Rapporter les cas pédiatriques de syndromes d’activation macrophagique secondaires à une infection par le virus EBV observés entre janvier 1999 et décembre 2007, comparer leurs caractéristiques aux données de la littérature, et en dégager une stratégie pragmatique de prise en charge.

Pour chaque patient étaient notés l’âge au diagnostic, la présence d’une histoire familiale évocatrice, l’analyse des critères diagnostiques de Henter révisés en 2004, les résultats des sérologies et/ou PCR EBV, les résultats des études génétiques réalisées, le traitement et l’évolution à court et long terme.

Quatre patients âgés de 11 mois à sept ans ont été hospitalisés pour un tableau de mononucléose infectieuse sévère avec fièvre prolongée, hépato et/ou splénomégalie et stigmates biologiques d’activation macrophagique. Tous ont été initialement traités par corticothérapie. L’évolution a été sévère pour les deux plus jeunes, avec décès dans un tableau d’insuffisance hépatocellulaire aiguë dans un cas, et atteinte neurologique sévère dans le deuxième. Les deux plus âgés ont bien répondu à la corticothérapie seule et sont guéris. Ils n’ont pas présenté de rechute à distance.

Le syndrome d’activation macrophagique représente la complication la plus sévère de la mononucléose infectieuse. Une anomalie primitive de la réponse cytotoxique doit être de principe recherchée, en particulier chez l’enfant de moins de deux ans. Le traitement n’est pas consensuel, mais plusieurs études s’accordent à montrer l’intérêt d’un traitement immunosuppresseur contenant de l’étoposide.

The authors had for aim to review pediatric cases of EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis observed, between January 1999 and December 2007, to compare their characteristics to literature data, and to suggest a pragmatic strategy for diagnosis and treatment.

The following were analyzed for each patient: age at diagnosis, family history, revised Henter diagnostic criteria, EBV serology and/or PCR, results of genetic studies when available, treatment, short and long-term outcome.

Four patients 11 months to seven years of age were admitted for high and prolonged fever, hepato and/or splenomegaly, and biological markers of hemophagocytic lymphohistiocytosis. They were all initially treated with corticosteroids. The outcome was severe for the two younger patients, with acute hepatocellular failure leading to death for the first, and severe neurological impairment for the second. The two older patients responded well to corticosteroids alone, and are alive. There was no recurrence at the end of the study.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is the most severe complication of infectious mononucleosis. A primary cytotoxicity deficiency must be ruled out, especially in children under two years of age. Treatment is consensus free, but many studies report interesting results in terms of outcome with regimens including etoposide.