Puberté précoce liée à un kyste arachnoïdien chez le garçon : entité rare - 10/09/15
Résumé |
Introduction |
La puberté précoce est l’apparition des caractères sexuels secondaires avant l’âge de 9ans chez le garçon. Les pubertés précoces centrales liées à un kyste arachnoïdien, constituent des entités rares, dont le diagnostic est clinico-biologique et neuroradiologique.
Observation |
Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 8ans et 2 mois, présentant un développement précoce des caractères sexuels secondaires, une avance staturale>3DS, l’âge osseux est estimé à 12ans selon l’atlas de Grewliche et Pyle. L’exporation hormonale révèle une testostéronémie élevée à 3,4ng/mL, le test au LH-RH a confirmé l’origine centrale de cette puberté précoce, le reste du bilan hormonal est normal. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré un kyste arachnoïdien suprasellaire de 25mm avec dilatation triventriculaire. Un traitement à base des analogues de LH-RH a été instauré, avec surveillance trimestrielle. L’évolution a été marquée par la stabilisation clinique, morphologique et la normalisation du bilan hormonal.
Discussion |
Les kystes arachnoïdiens sont des collections du liquide céphalo-rachidien dans les espaces sous arachnoïdiens, ce sont des malformations qui se manifestent dans 2 % des cas par une puberté précoce chez le garçon. Toute puberté précoce centrale (PPC) doit faire l’objet d’une exploration neuroradiologique de la région hypothalamo-hypophysaire et des voies optiques, ceci relève l’importance de l’IRM hypophysaire avec coupes fines sagittales et coronales. La prise en charge de la PPC peut être lourde ; les aspects psychologiques liés à la précocité pubertaire devront aussi être pris en considération.
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Vol 76 - N° 4
P. 495-496 - septembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.