La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante, comportant toujours une hyperparathyroïdie primaire associé, dans des proportions variables, d’une tumeur endocrine pancréatique ou duodénale et d’un adénome hypophysaire, de tumeurs fonctionnelles ou non fonctionnelles de la corticosurrénale et de tumeurs neuro-endocrines bronchiques, thymiques ou gastriques.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 51ans, qui était suivie pour des coliques néphrétique à répétition et où une TDM abdominale a révélé un incidentalome surrénalien bilatéral. Les investigations ont permis de confirmer la présence de 2 masses surrénaliennes arrondies bien limitées mesurant respectivement 14×11mm à droite et 17×17mm à gauche, dont le bilan sécrétoire et les marqueurs tumoraux sont revenus négatifs. Par ailleurs, le bilan biologique a objectivé une hypercalcémie dont l’exploration étiologique était en faveur d’une hyperparathyroïdie primaire sur adénome parathyroïdien inférieur gauche. L’association de ces deux pathologies serait fortement en faveur du diagnostic d’une NEM 1.

La NEM1 est un syndrome héréditaire rare dont le diagnostic est posé cliniquement le plus souvent devant une hyperparathyroïdie primaire, rarement devant des tumeurs fonctionnelles ou non fonctionnelles de la corticosurrénale. La réalisation du bilan phosphocalcique n’est pas consensuelle dans le cadre de la prise en charge des incidentalomes surrénaliens, néanmoins, les tumeurs endocrines corticosurrénales sont révélateurs dans 20 % à 40 % des cas. Le dosage de la calcémie doit être systématique devant un incidentalome surrénalien.