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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Vol 29, N° 11  - novembre 2005
pp. 1157-1159
Doi : GCB-11-2005-29-11-0399-8320-101019-200516271
Endométriose iléale isolée
Exclusive ileal endometriosis
 

Natacha Roger [1], Nicolas Munoz-Bongrand [1], Alain VILA [1], Matthieu Allez [2], Jean-Marc Gornet [2], Pierre Cattan [1], Marc Lemann [2], Emile Sarfati [1]
[1] Services de Chirurgie Générale, Digestive et Endocrinienne, Gastro-Entérologie, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, Paris.
[2] Gastro-Entérologie, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, Paris.

Tirés à part : N. MUNOZ-BONGRAND [1]

[1] Service de Chirurgie Générale, Digestive et Endocrinienne, Hôpital Saint-Louis, 1 avenue Claude Vellefaux, 75010 Paris.

nicolas.munoz-bongrand@sls.ap-hop-paris.fr

Résumé

L'endométriose est une pathologie fréquente, mais sa localisation iléale exclusive est exceptionnelle. En l'absence de recrudescence cataméniale des symptômes, et devant le caractère aspécifique des résultats d'imagerie, le diagnostic est difficile à poser. Nous rapportons ici le cas d'une femme de 50 ans se plaignant de douleurs chroniques en fosse iliaque droite, et chez qui le bilan révélait une tumeur iléale. Les différentes explorations n'avaient pas permis de poser le diagnostic avant la survenue d'une occlusion. Une résection iléo-cæcale par laparotomie permettait le traitement de l'occlusion et l'exérèse complète des lésions, dont la nature endométriosique était révélée par l'analyse anatomopathologique.

Abstract
Exclusive ileal endometriosis
Natacha Roger, Nicolas Munoz-Bongrand, Alain Vila, Matthieu Allez, Jean-Marc Gornet, Pierre Cattan, Marc Lemann, Emile Sarfati

Endometriosis is a common condition, but its exclusive localization on the ileum is very rare. Unless there is catamenial exacerbation of symptoms, and considering the lack of specificity of results, diagnosis can be difficult. We report the case of a 50 year-old woman presenting with chronic pain in the right lower quadrant. Initial explorations revealed an ileal tumor which was not characterized before the occurrence of acute small bowel obstruction. Ileo-caecal resection by laparotomy relieved the symptoms and alllesions were removed. Diagnosis of ileal endometriosis was made by pathological examination of the resected specimen.


L'endométriose est une pathologie fréquente mais sa localisation exclusive sur l'iléon est exceptionnelle. En raison du caractère aspécifique des symptômes et des données de l'imagerie, le diagnostic est rarement fait avant la survenue d'une occlusion. Nous rapportons ici le cas d'une malade de 50 ans se plaignant de douleurs chroniques en fosse iliaque droite, chez qui le bilan extensif n'avait pas permis d'écarter une autre tumeur du grêle. Le diagnostic n'a finalement été posé que par l'analyse anatomopathologique.

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Observation

Une femme de 50 ans, sans antécédent, était adressée en juillet 2004 pour une tumeur de l'iléon terminal. Elle se plaignait depuis plusieurs mois de douleurs abdominales modérées en fosse iliaque droite. Elle présentait une diarrhée intermittente sans hémorragie digestive extériorisée, sans vomissements, sans fièvre et sans altération de l'état général. À l'examen, l'abdomen était sensible en fosse iliaque droite, sans masse palpable ; l'examen gynécologique était sans particularité chez cette malade en péri ménopause.

Le bilan biologique était normal. L'échographie abdominale objectivait un épaississement pariétal de deux à trois anses grêles pelviennes avec infiltration du mésentère. La tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne avec opacification haute (figure 1) objectivait la dilatation d'une anse iléale pelvienne associée à un épaississement pariétal d'aspect tumoral rétrécissant la lumière digestive. Les 10 derniers cm d'iléon étaient normaux. On ne notait pas d'infiltration péri digestive ni d'épanchement intra péritonéal, mais des adénopathies centimétriques péri tumorales étaient visualisées. Le transit baryté du grêle montrait (figure 2), en amont de la dernière anse iléale, deux anses fixées, anormales, avec une sténose courte d'allure extra muqueuse et une dilatation modérée. Au total, ces images étaient interprétées comme évocatrices d'un processus tumoral iléal à type de lymphome ou d'adénocarcinome. En raison de cet aspect tumoral et de l'absence de lésion muqueuse typique, une maladie de Crohn était moins probable. L'iléocoloscopie était normale, ainsi que l'endoscopie haute. Une biopsie percutanée sous scanner était réalisée : sur le fragment de muqueuse iléale, on notait quelques glandes remaniées et un infiltrat fibro-inflammatoire non spécifique.

Une entéroscopie était envisagée, mais la malade développait un syndrome occlusif complet, conduisant à une laparotomie médiane. On trouvait alors une tumeur de 8 cm de diamètre, très ferme, sur l'iléon pré-terminal, à une dizaine de cm de la valvule de Bauhin, infiltrant le mésentère et le péritoine pariétal postérieur droit à hauteur de la charnière. Il n'y avait ni ascite, ni carcinose ni métastase hépatique. Il y avait plusieurs ganglions de 1 à 2 cm, fermes, satellites de la tumeur. Il n'y avait pas, ni sur la tumeur, ni à distance, de nodule violacé d'endométriose. On réalisait une résection iléocæcale avec curage ganglionnaire jusqu'à l'origine du tronc iléo-cæco-colo-appendiculaire, et anastomose iléo-colique droite latéro-latérale. Les suites post-opératoires étaient simples. Au 6e mois, la malade demeurait asymptomatique.

L'analyse anatomopathologique révélait une lésion pseudo tumorale faite d'adhérences iléales, au sein desquelles se trouvaient des lésions nodulaires mal limitées sous séreuses, infiltrant focalement la musculeuse. Ces lésions étaient constituées de glandes tubuleuses, avec des cellules en métaplasie tubaire, et avec des suffusions hémorragiques du chorion et une fibrose du stroma adjacent. Cet aspect faisait porter le diagnostic d'endométriose iléale. Sur les 23 ganglions analysés, 3 présentaient des lésions d'endosalpingiose.

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Discussion

L'endométriose correspond à la présence en situation ectopique d'un tissu endométrial normal. Deux théories physiopathologiques sont proposées : 1) Celle de la métaplasie du mésothélium cœlomique suggère que l'épithélium germinal de l'ovaire ou de la séreuse péritonéale pourraient se transformer en endomètre ; 2) Celle de l'implantation in situ suppose que, lors des règles, des fragments d'endomètre refluent via les trompes dans la cavité péritonéale où ils s'implantent ; ce qui expliquerait l'atteinte plus fréquente des segments digestifs anatomiquement proches des organes génitaux pelviens. L'endométriose de localisation extra péritonéale (poumon, plèvre) serait expliquée par une diffusion « métastatique » par voie hématogène ou lymphatique [1]. Quel que soit le mécanisme, le tissu endométrial ectopique reste hormono-dépendant et sujet à des variations selon le cycle menstruel. L'endométriose intestinale prend initialement l'aspect de petits nodules séreux superficiels. Les hémorragies cycliques des endométriomes entraînent une inflammation locale avec infiltration de la paroi par une intense fibrose responsable d'adhérences aux organes de voisinage et de sténose [2].

La prévalence de l'endométriose est estimée entre 5 et 20 %. Elle atteint en général la femme entre 20 et 40 ans (avec un pic vers 40 ans) mais peut être trouvée chez la femme ménopausée [1]. L'atteinte des organes génitaux et du péritoine pelvien est la plus commune. Les endométrioses digestives sont les localisations extra génitales les plus fréquentes, atteignant par ordre décroissant le rectosigmoïde, l'appendice et l'iléon. La fréquence de l'endométriose intestinale varie dans la littérature : des chiffres entre 3 et 37 % sont rapportés. Dans une étude de 3 037 cas, Weed rapporte une atteinte intestinale chez 5,3 % des malades (dont 7 % sur l'iléon terminal) [3]. Dans une autre grande série, Mac Affee rapportait sur 7 000 cas 12 % d'atteintes digestives, concernant le rectosigmoïde (72 %), la cloison recto-vaginale (13 %), le grêle (7 %), le caecum (4 %) et l'appendice (3 %) [4].

L'endométriose iléale est le plus souvent asymptomatique ; elle est alors diagnostiquée à l'occasion d'une intervention abdominale, par découverte de petits nodules péritonéaux violacés typiques. Lorsque des symptômes digestifs sont observés, il s'agit de douleurs abdominales aigues ou chroniques, nausées et vomissements, ou d'épisodes occlusifs souvent incomplets et itératifs, ou d'hémorragies digestives. Cette symptomatologie, si elle est rythmée par les menstruations, doit faire évoquer le diagnostic. Les troubles gynécologiques associés, s'ils existent, sont surtout une dysménorrhée, une dyspareunie ou une stérilité. L'occlusion intestinale aiguë par sténose de la dernière anse iléale due à un endométriome envahissant la musculeuse et à la fibrose réactionnelle est un mode de révélation possible [5]. Elle peut être déclenchée par l'administration d'analogue de la GnRH indiquée pour endométriose génitale, du fait d'une stimulation-exacerbation de la maladie : c'est l'effet flare-up (effet agoniste initial avant l'effet hypogonadotrope thérapeutique recherché) [6]. Des cas d'entéropathies exsudatives avec hypoalbuminémie, diarrhée, perte de poids, ascite et anasarque ont été rapportés [7 et 8], ainsi que des observations d'invagination intestinale [9] ou de péritonite sur perforation du grêle [10 et 11]. L'iléon terminal est le plus souvent atteint, en général sous forme d'un nodule isolé, mais des sténoses grêliques multiples peuvent aussi être retrouvées atteignant parfois le jéjunum [12].

Aucun examen biologique ne peut aider au diagnostic d'endométriose. L'imagerie n'est pas spécifique. Les opacifications barytées peuvent montrer une compression extrinsèque, une sténose ou une angulation intestinale avec des images de spiculation, des marges crénelées [13]. L'échographie, la TDM ou l'entéroscanner [3] peuvent mettre en évidence une ou plusieurs masses abdominales. La TDM, en plus de confirmer une éventuelle occlusion, permet la visualisation du nodule d'endométriose [14]. L'intérêt de l'imagerie par résonance magnétique a été étudié dans l'endométriose rectale, mais pas dans sa localisation iléale [15]. La coloscopie peut montrer une sténose ou une tuméfaction sous-muqueuse indurée et bleutée.

La présentation de l'endométriose iléale est donc non spécifique et fait discuter de nombreux autres diagnostics différentiels : tumeur maligne (adénocarcinome ou lymphome) ou maladie de Crohn [16], mais aussi une appendicite ou un abcès appendiculaire, une tuberculose iléale, une diverticulite, un abcès tubaire, ou enfin une colopathie fonctionnelle [17].

Les analogues de la GnRH ou les progestatifs peuvent diminuer les douleurs cycliques mais sont totalement inefficaces sur les troubles digestifs liés à une sténose. Prescrits pendant trois mois avant l'opération, ils pourraient faciliter le geste chirurgical en diminuant l'inflammation locale.

Le plus souvent, et notamment dans le cadre de l'urgence, le traitement de l'endométriose iléale est chirurgical avec résection segmentaire iléale et anastomose directe. L'objectif est de réséquer la totalité des lésions pour diminuer le risque de récidive. Les éventuelles lésions génitales associées doivent donc être également réséquées en étant conservateur chez la femme jeune souhaitant des enfants. Chez la femme ménopausée, une hystérectomie avec ovariectomie est discutée. L'hormonothérapie post-opératoire est parfois utile s'il persiste des lésions macroscopiques digestives, génitales ou péritonéales.

En conclusion, en l'absence de signe clinique évocateur, le diagnostic d'endométriose iléale est souvent difficile à poser. Les examens d'imagerie permettent rarement de porter le diagnostic avant l'intervention pour occlusion intestinale aiguë. Le traitement de l'endométriose iléale est principalement chirurgical, visant à réséquer la totalité des lésions.

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