Propos. - Analyser les caractéristiques cliniques de l'atteinte neurologique au cours de la maladie de Behçet (MB) et déterminer un sous-groupe de patients à haut risque pour cette complication.

Patients et méthodes. - Cent cinq dossiers de patients atteints d'une MB répondant aux critères diagnostiques du groupe international d'étude sur la MB ont été rétrospectivement revus. Les patients ont été divisés en 2 groupes selon l'existence (groupe 1) ou non (groupe 2) de manifestations neurologiques et/ou psychiatriques attribuées à la MB. Les différentes caractéristiques cliniques et génétiques (HLA-B51 et MICA A6) ont été comparées au moyen des test de Kruskall Wallis et du ².

Résultats. - Vingt-sept patients (25,7 %) ont présenté des manifestations neurologiques. Il s'agissait de 20 hommes et 7 femmes ayant un âge moyen de 34,26 ± 8,79 ans. Dix-neuf patients (70,3 %) avaient une atteinte centrale méningoparenchymateuse « MP » (tronc cérébral : 9, hémisphères cérébraux : 6, moelle : 4, atteinte psychiatrique : 2, syndrome pyramidal isolé : 1, méningite aseptique isolée : 1). Sept patients (25,9 %) avaient une atteinte des gros vaisseaux cérébraux qualifiée d'angio-Behçet cérébral (ABC) (hypertension intracrânienne : 5 cas dont 3 par thromboses veineuses cérébrales et 2 « idiopathiques », 1 thrombose artérielle cérébrale et 1 hémorragie cérébroméningée). Un patient (3,7 %) avait les 2 types d'atteinte. Parmi les signes cliniques les céphalées étaient significativement plus fréquentes dans le groupe « MP ». Dans le groupe 1, l'évolution des manifestations neurologiques (précisée dans 21 cas) s'est faite vers la rémission complète ou avec des séquelles minimes dans 13 cas, la persistance de séquelles importantes dans 3 cas, l'aggravation dans 1 cas et la non-amélioration dans 1 cas ; trois patients sont décédés. Aucun élément clinique ou paraclinique n'avait de valeur pronostique significative dans le groupe 1. Par comparaison au groupe 2, les anévrismes étaient significativement plus fréquents dans le sous-groupe « ABC ». L'uvéite était plus fréquente dans le sous-groupe « ABC » que dans le sous-groupe « MP » de façon significative et que le groupe 2 mais avec une différence à la limite de la signifiance.

Conclusion. - La fréquence de l'atteinte neurologique dans la MB est élevée dans notre série (25,7 %). Les anévrismes artériels semblent constituer un facteur de risque pour l'angio-Behçet cérébral. L'angio-Behçet cérébral paraît protéger les patients contre l'uvéite.

Purpose. - To describe epidemiological and clinical characteristics of neurological involvement in Behçet's disease (BD) and to determine a subgroup of patients at high risk for this complication.

Patients and methods. - The medical notes of 105 patients with BD fulfilling the criteria of the international Study Group for Behçet's disease were retrospectively reviewed. Patients were divided into two groups according to the presence (group 1) or not (group 2) of neurological and/or psychiatric involvement attributable to BD. The epidemiological, clinical and genetic (HLA B51 and MICA 6 frequency) features in the two groups were analysed and compared using the Kruskall-Wallis and the chi-square tests.

Results. - Twenty-seven patients (25.7%) had clinical evidence of neurological involvement. They were 20 men and 7 women. The mean age at neurological onset was 34.26 ± 8.79 years. Nineteen patients (70.3%) had meningoparenchymal “MP” central nervous system involvement (brainstem: 9, hemispheric involvement: 6, spinal cord: 4, psychiatric involvement: 2, isolated pyramidal signs: 1, aseptic meningitis:1). Seven patients (25.9%) had cerebral large vessels involvement that is cerebral angio-Behçet “CAB” (intracranial hypertension: 5 cases due to cerebral venous thrombosis: 3 and pseudotumor cerebri: 2, cerebral haemorrhage: 1, cerebral arterial thrombosis: 1). One patient (3.7%) had both “MP” and “CAB” involvement. Headache was significantly more frequent in non-parenchymal patients. In group 1, complete recovery or improvement with mild neurological impairment was seen in 13 cases, improvement with severe disability in 3 cases, worsening in 1case, the course was stationary in 1 case and 3 patients died (11.2%). Arterial aneurysms were significantly more frequent in “CAB” subgroups than in subgroup 2.

Conclusion. - Frequency of neurological involvements in BD was high in our study. Arterial aneurysms seem to be a risk factor to these complications. Cerebral angio-Behçet appears to be a protector factor against uveitis.