Hématurie microscopique révélant un syndrome de Nutcraker dans sa forme complète : à propos d’un cas - 22/11/15
Résumé |
Introduction |
Bien que la compression de la veine rénale gauche entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure soit une condition physiologique due à sa disposition anatomique, elle peut donner chez certains un syndrome dit de la pince aorto-mésentérique ou ce qu’on appelle aussi le syndrome ducasse-noisette (SCN). Ce dernier constitue une affection urologique rare et bénigne. Il est caractérisé sur le plan clinique par une triade, souvent incomplète, faite de douleurs abdominales, de protéinurie et d’hématurie. Nous rapportons ainsi l’observation d’un patient qui était hospitalisé à notre service pour exploration d’une hématurie microscopique révélant un SCN.
Observation |
Il s’agissait d’un patient âgé de 32ans, longiligne, ayant des comportements sexuels à risque, qui était hospitalisé, à notre service de médecine interne pour exploration d’une hématurie microscopique. Le patient rapportait, il y a 2mois, un épisode des douleurs lombaires bilatérales, d’un syndrome œdémateux généralisé et d’une hématurie macroscopique évoluant dans un contexte fébrile. Il rapportait de même la notion d’anorexie et d’amaigrissement. L’examen à l’admission était sans particularités, hormis des varicocèles unilatéraux. La protéinurie de 24heures était à 0,13g, la fonction rénale était normale et on ne note pas un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan tuberculeux, l’examen cytobactériologique des urines et les sérologies des infections sexuellement transmissibles étaient négatifs. Le complément sérique était normal. L’arbre urinaire sans préparation n’avait pas montré de lithiases. L’uroscanner avait montré une veine rénale gauche emprisonnée dans la pince aorto-mésentérique faisant un angle de 20° avec une dilatation modérée dans sa portion en amont. Cet aspect cadrait avec le syndrome de Nutcracker ou syndrome de la casse-noisette (SCN). Un avis urologique spécialisé avait confirmé le diagnostic. Dans le cadre du bilan de retentissement gonadique, un spermogramme avait montré une tératozoospermie très sévère. Il s’agissait donc d’un SCN dans sa forme complète avec un retentissement gonadique. Le patient était opéré, il a eu une transposition de l’artère mésentérique supérieure. Les suites opératoires étaient simples. Les varicocèles et les anomalies au spermogramme avaient disparu dans un délai moyen de 6mois.
Discussion |
Le syndrome du casse-noisette peut être à l’origine de différents symptômes dont l’expression est très variable et la coexistence est exceptionnelle : hématurie microscopique, varicocèles ou syndrome de la veine ovarienne, douleurs du flanc ou du bas abdomen soulagées par le décubitus ventral et protéinurie modérée. Cependant, la plupart des compressions de la veine rénale gauche resteraient asymptomatiques. La prévalence du syndrome semble plus élevée chez le sujet jeune, avec une moyenne d’âge, au diagnostic, située entre 30 et 40ans. La femme serait plus souvent atteinte que l’homme.
Conclusion |
Le syndrome du casse-noisette reste un diagnostic d’élimination à ne pas poser qu’après avoir écarté les causes fréquentes et graves d’hématurie du sujet jeune. Étant donné son individualisation relativement récente, la prise en charge de ce syndrome n’est encore bien codifiée (chirurgie, endovasculaire ou abstention).
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Vol 36 - N° S2
P. A210-A211 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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