Les connectivites peuvent se compliquer d’hypertension pulmonaire (HTP) précapillaire, qu’il s’agisse d’une HTAP (groupe 1 de la classification internationale des HTP), d’une HTP associée à une atteinte pulmonaire interstitielle (groupe 3) ou plus rarement d’une HTP post-embolique (groupe 4). Le but de notre étude était de décrire les caractéristiques cliniques d’une cohorte de patients ayant une connectivite au moment où elle se complique d’une HTP précapillaire suivis au sein d’un centre de compétence de l’HTP.

Cette étude rétrospective monocentrique a inclus tous les patients majeurs, suivis au sein de notre centre compétence de l’HTP, ayant une connectivite, et chez lesquels une HTP précapillaire (PAPm ≥ 25mmHg, PAPO<15mmHg) a été diagnostiquée depuis 2003 par cathétérisme cardiaque droit. Les patients ayant une atteinte interstitielle pulmonaire au scanner et une CPT et/ou CVF ≤ 70 % des valeurs théoriques étaient classés en HTP du groupe 3.

Parmi les 42 patients inclus (37 femmes, 5 hommes), 32 (76 %) avaient une sclérodermie systémique (ScS), dont 27 (65 %) avec une forme limitée, 6 (14 %) une connectivite mixte, 3 (7 %) un syndrome des anti-synthétases (SAS), 1 (2,5 %) un syndrome de Sjögren. Vingt-neuf patients avaient une HTAP (PAPm=38±9mmHg), dont 9 avaient une atteinte interstitielle pulmonaires des bases, et 13 patients avaient une HTP du groupe 3 (PAPm=43±12mmHg), dont 2 avaient une PID diffuse. Les moyennes de CVF et de CPT étaient respectivement de 93±17 % et de 88±17 % (groupe 1) et de 66±15 % et de 62±14 % (groupe 3). L’âge moyen au diagnostic d’HTP était de 65 ±13ans, et l’HTP survenait en moyenne 7±9ans après le diagnostic de la connectivite. Dans 3 cas, l’HTP était la circonstance du diagnostic de connectivite. Un phénomène de Raynaud (PR) était présent chez 94 % des patients sclérodermiques et 70 % des patients non sclérodermiques. Les arthralgies (31 % vs 70 %), arthrites (6 % vs 30 %), et myalgies (3 % vs 80 %) étaient moins fréquentes au cours de la ScS qu’au cours des autres connectivites. Au diagnostic d’HTP, d’autres signes d’évolutivité de la connectivite étaient notés chez 24 patients, notamment aggravation du PR, ulcères digitaux, calcinose, arthro-myalgies. Chez 2 patients, la survenue de l’HTP était contemporaine de l’aggravation d’une PID, justifiant l’introduction d’un immunosuppresseur. Chez 12 patients avec ScS, aucune échocardiographie n’avait été réalisée dans les 3 années précédant le diagnostic d’HTP.

Dans cette étude, l’HTP des connectivites est une HTAP dans 2/3 des cas et une HTP du groupe 3 dans 1/3 des cas. L’HTP survient au sein d’une population âgée, de 65ans en moyenne. La ScS est la connectivite la plus fréquemment associée à la survenue d’une HTP précapillaire. L’HTP peut constituer le mode de révélation de la connectivite. Dans 57 % des cas, des signes d’évolutivité de la connectivite sont présents au moment du diagnostic d’HTP, notamment des signes articulaires ou musculaires au cours des connectivites autres que la ScS.