Les télangiectasies cutanées (TC) sont fréquentes chez les patients atteints de sclérodermie systémique (ScS) mais leur valeur pronostique est peu décrite. L’objectif de notre étude était de déterminer si nombre et taille des TC étaient associés à des anomalies morphologiques des capillaires digitaux à la capillaroscopie péri-unguéale ou à des marqueurs reflétant la sévérité de la vasculopathie associée à la ScS (vasculopathie-ScS).

Étude transversale en 2014 sur 87 patients atteints de ScS. Les TC ont été classées selon leur nombre : absence de TC, ≤10, ou >10 TC des mains ou du visage (TC profuses). Les TC pseudo-tumorales étaient définies par un diamètre>5mm.

Soixante-quinze patients (86 %) avaient des TC (27 profuses et 19 pseudo-tumorales). Les TC profuses et pseudo-tumorales étaient associées avec le stade tardif de la capillaroscopie (p=0,002 et p=0,006, respectivement), en particulier avec une raréfaction capillaire (p<0,001, et p=0,002) et des lésions de néoangiogenèse (p=0,015 et p=0,041).

En analyse multivariée, les TC profuses étaient associées de façon indépendante avec les antécédents d’ulcères digitaux (UD, OR : 2,95, IC 95 % : 1,09–19,63), et les TC pseudo-tumorales étaient indépendamment associées avec le stade capillaroscopique tardif (OR : 4,84, IC 95 % : 1,32–26,19) et l’hypertension artérielle pulmonaire précapillaire (HTAP-p, OR : 12,60, IC 95 % : 1,68–94,53).

Notre étude est la première à montrer une association entre nombre et taille des TC et la raréfaction capillaire et la néoangiogenèse, 2 caractéristiques du stade tardif de la capillaroscopie, le plus sévère. En effet, la majorité des complications observées chez les patients ayant une ScS surviennent chez les patients ayant ce pattern capillaroscopique. La capillaroscopie reflète les altérations des vaisseaux et les perturbations de l’angiogenèse. Une augmentation du nombre et de la taille des TC pourrait donc refléter une tentative aberrante de revascularisation en réponse à un flux sanguin insuffisant, pour chercher à améliorer la perfusion sanguine et les apports en oxygènes aux tissus. D’ailleurs, des taux plus important de VEGF sont rapportés chez les patients ayant le pattern capillaroscopique tardif et pourraient conduire à la formation des TC. Enfin, le nombre et la taille des TC semblent être utiles pour identifier un sous-groupe de patients à risque de vasculopathie-ScS sévère, avec le risque de développer respectivement des UD et une HTAP-p.

Nous montrons que le nombre et la taille des TC sont associés avec le stade capillaroscopique tardif et identifient un sous-type de patients ayant un phénotype vasculaire plus sévère (ulcères digitaux, HTAP-p). Des études prospectives ultérieures devront déterminer si nombre et taille des CT pourraient servir de marqueurs précoces du risque de développer une atteinte vasculaire sévère.