Dermatose érythrocyanotique et urticarienne de déclivité, une nouvelle entité ? - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
Nous rapportons 3 observations d’une dermatose de déclivité jusqu’à présent non décrite à notre connaissance.
Observations |
Une fille de 14ans sans antécédent était adressée pour une érythrocyanose prurigineuse de déclivité acquise depuis 2ans et touchant initialement les membres inférieurs et depuis quelques mois les mains et les avant-bras. L’examen attestait lors de la mise en déclivité d’une érythrocyanose des membres inférieurs et de façon moindre des mains. Après une à deux minutes dans la position debout et immobile, se développaient des macules anémiques évoluant progressivement vers de larges papules orangées (jusqu’à 5cm) cernées d’un halo anémique et prurigineuses. Les lésions régressaient complètement quelques minutes après la mise en décubitus. L’histologie au centre d’une papule orangée était normale. Le bilan biologique exhaustif associant NFS, TP, TCA, électrophorèse des protéines, Ac anti-cardiolipine, lupus anticoagulant, Ac anti-bêta-2glycoprotéine, facteur rhumatoïde, cryoglobuline, cryofibrinogène, protéine S et C, antithrombine III et homocystéine plasmatique ne révélait aucune anomalie. La symptomatologie était partiellement améliorée par la prise d’anti-H1. Un homme de 19ans était vu pour une érythrocyanose prurigineuse de déclivité des membres, acquise depuis 18 mois. L’examen du patient réalisé après une à deux minutes d’orthostatisme attestait d’une érythrocyanose des membres inférieurs parsemée de macules hypochromes de 1 à 2cm devenant en quelques minutes progressivement papuleuses et orangées en leur centre. Les lésions régressaient complètement en clinostatisme en quelques minutes. Le bilan exhaustif d’hémostase était normal. L’évolution était spontanément favorable après quelques années. Un nourrisson de 3 mois était hospitalisé pour l’apparition brutale de lésions papulo œdemateuses orangées, sensibles et fugaces des pieds et des jambes associé à une érythrocyanose des membres inférieurs. La symptomatologie était reproduite lors du port de l’enfant par les aisselles et dans certaines positions déclives et résolutives en quelques minutes en position allongée. Un bilan exhaustif d’hémostase et auto immun était sans particularité.
Discussion |
Ces trois observations décrivent une dermatose de déclivité originale par l’association d’une érythrocyanose et de maculo-papules d’allure pseudo-urticarienne, de large taille et de couleur orangée, prurigineuses ou sensibles (2/3 cas). Ces lésions diffèrent des taches anémiques de Bier où les lésions sont constamment maculeuses, anémiques et asymptomatiques. L’absence d’étiologie secondaire et l’évolution spontanément favorable dans un cas plaident en faveur d’un trouble vasomoteur a priori bénin.
Conclusion |
Nous rapportons 3 cas originaux d’un trouble vasomoteur de déclivité stéréotypé.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Déclivité, Érythrocyanose, Trouble vasomoteur
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S480 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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