La dermatose congénitale érosive et vésiculeuse, une entité mal connue - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
La dermatose congénitale érosive et vésiculeuse (CEVD) se caractérise par des érosions cutanées précoces qui évoluent vers un impressionnant aspect cicatriciel réticulé de l’ensemble du tégument. À ce jour, 28 cas ont été rapportés, sans qu’un mécanisme étiologique univoque n’ait été avancé. Nous rapportons un cas associé à la présence répétée de virus HSV1 sur la peau.
Observations |
Une petite fille née prématurée à 27 SA présentait dès la naissance des lésions érosives des plis et extrémités. Une PCR sur les lésions cutanées était positive à HSV1 (antécédent de récurrences herpétiques chez les 2 parents, sérologie positive en IgG). Un traitement par aciclovir IV s’accompagnait d’une cicatrisation en 15jours. Un mois plus tard, des vésicules sur la jambe gauche motivaient une nouvelle PCR cutanée, positive de nouveau à HSV1. Progressivement, apparaissait un aspect granité de la peau et des lésions blanchâtres, réticulées, d’allure cicatricielle, diffuses, épargnant juste le visage. L’examen en microscopie optique d’une biopsie cutanée révélait un derme fibreux, télangiectasique, non inflammatoire, avec des fibres élastiques raréfiées compatibles avec l’hypothèse clinique de CEVD.
Discussion |
La CEVD touche les prématurés dans la majorité des cas, se manifestant dès la naissance par des érosions, des vésicules, voire une aplasie, parfois étendues. Les lésions cicatrisent en quelques semaines à mois, laissant des cicatrices multiples parfois diffuses et réticulées caractéristiques. Des anomalies unguéales et une alopécie cicatricielle surviennent dans la moitié des cas ; une atteinte neurologique, ophtalmologique, linguale est présente dans un tiers des cas. La récurrence de vésicules est rapportée mais seules quelques observations signalent la présence d’herpès virus. L’état cutané s’améliore mais des cicatrices atrophodermiques, dyschromiques avec hypohidrose persistent. L’histologie cutanée est peu spécifique et fonction du stade de la maladie. À la phase initiale, les diagnostics différentiels sont nombreux (infection, maladie bulleuse, aplasie congénitale) mais l’aspect évolutif de la peau est quasi pathognomonique. L’étiologie est inconnue. Une affection intra-utérine notamment infectieuse a été évoquée en raison de nombreux cas associés de chorioamniotite, de liquide amniotique trouble ou de rupture prématurée des membranes. Une infection postnatale à HSV est rapportée dans 18 % des cas.
Conclusion |
La CEVD a un aspect néonatal parfois impressionnant, une évolution caractéristique et un pronostic favorable malgré une rançon cicatricielle nette. Le rôle de virus tel que l’HSV1 (cause ou conséquence) mérite d’être davantage exploré.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Cicatrices réticulées, Dermatose congénitale érosive et vésiculeuse congénitale, Herpès virus
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S549 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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