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Sclérodermie en coup de sabre avec défect osseux crânien : une complication potentiellement grave - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.429 
P. Woaye Hune 1, , C. Biron 1, J. Brochard 1, E. Calvier 2, A. Joubert 3, H. Aubert 3, F. Raffi 1, S. Barbarot 3
1 Médecine infectieuse et tropicale, CHU de Nantes, France 
2 Neuro-radiologie, CHU de Nantes, France 
3 Dermatologie, CHU de Nantes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La sclérodermie localisée en coup de sabre (SLcs) est caractérisée par une sclérose linéaire des tissus cutanés et sous-cutanés de la région frontopariétale et de la face. L’atteinte osseuse est l’une des complications possibles. Les défects osseux crâniens complets sont néanmoins exceptionnels. Nous rapportons deux observations de SLcs de l’adulte associées à un défect osseux complet crânien.

Observations

Une patiente de 59ans était suivie pour une SLsc depuis 1990, atteignant le front, la lèvre supérieure, et la région mentonnière, initialement traitée par corticothérapie locale, et n’évoluant pas depuis plusieurs années. Elle consultait en mai 2015 pour l’apparition en quelques mois d’une lésion ulcérée de 8×8mm frontale médiane avec présence de matériel d’allure calcifié au sein de l’ulcération. Quelques jours plus tard la patiente se plaignait des céphalées inhabituelles d’aggravation progressive associées à des troubles visuels, puis des signes neurologiques avec un ralentissement idéomoteur, des troubles du comportement, et un léger déficit de l’hémicorps gauche. Le scanner et l’IRM cérébrales mettaient en évidence un abcès frontal droit avec œdème péri-lésionnel, en regard d’une solution de continuité de la voûte crânienne au niveau de la plaque ulcérée. Une ponction de l’abcès permettait d’identifier un Streptocoque pneumoniae. L’évolution était favorable sur le plan infectiologique sous antibiothérapie pendant 3 mois.

Une patiente de 51ans était suivie pour une plaque alopéciante du cuir chevelu apparue en 2010, prurigineuse, d’évolution non-favorable malgré un traitement par corticothérapie locale et minoxidil. Elle était hospitalisée fin 2014 devant l’apparition d’une nouvelle plaque frontale à la lisière du cuir chevelu. Le diagnostic de SLcs était confirmé cliniquement et la biopsie mettait en évidence une fibrose du derme. On notait cliniquement une dépression osseuse en regard de la lésion localisée au vertex. Le scanner cérébral mettait en évidence en regard de cette lésion une atrophie dermique et hypodermique ainsi qu’un défect osseux crânien de 15×12mm atteignant les tables externe et interne. Un traitement par méthotrexate était initié devant le caractère localement invasif des lésions.

Discussion

La SLcs est souvent diagnostiquée chez l’enfant mais peut se révéler à l’âge l’adulte. L’atteinte osseuse est rare mais ne doit pas être méconnue. Comme l’illustre l’une de nos observations, une effraction osseuse discrète peut passer inaperçue cliniquement et à la lecture trop rapide de l’imagerie cérébrale et induire une complication très grave de par la brèche ostéoméningée. L’atteinte infectieuse cérébrale secondaire à l’ostéolyse crânienne n’est à notre connaissance pas décrite dans la littérature. Une chirurgie réparatrice par greffe de peau, injection de tissu graisseux et greffe osseuse peut être discutée dans ces formes graves.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Abcès, Atteinte cérébrale, Morphée, Parry Romberg, Sclérodermie localisée


Plan


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Vol 142 - N° 12S

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