Nous rapportons à partir de 3 observations originales un nouveau syndrome associant le développement d’extrémités acromégaloïdes compliquant un acrosyndrome sévère combinant un syndrome de Raynaud (SR), une acrocyanose (AC) et des engelures (EN) au cours de l’anorexie mentale (AM).

Cas 1. Une femme de 38ans souffrant d’une AM (37kg/154cm) depuis l’âge de 12ans était vue pour un SR, une AC et des EN palmo-plantaires hivernales évoluant depuis une dizaine d’années. L’examen attestait :

–d’extrémités acromégaloïdes des doigts et des orteils, plus particulièrement des dernières phalanges élargies en « baguettes de tambour » ;

–de dystrophies unguéales digitales à type d’ongles striés, d’onycholyse distale et de xanthonychie ;

–d’un aspect de cutis laxa des mains ;

–d’une érythrocyanose des mains, des pieds et des genoux ;

–d’engelures des pulpes des doigts et des orteils.

Un traitement par inhibiteurs calciques, aspirine à faible dose et iloprost, 1 cure par an durant 3ans, était inefficace. Cas 2. Une femme de 26ans était suivie depuis la petite enfance pour une AM (42kg/161cm) et un acrosyndrome associant un SR, une AC des mains, des pieds et des oreilles et des EN hivernales. Un an plus tôt, elle avait subi une amputation digitale en raison d’une ostéite compliquant une ulcération d’« engelure » pulpaire. L’examen mettait en évidence des extrémités digitales acromégaloïdes des doigts et des orteils. Un traitement par ilomédine, 3 cures par an, permettait une stabilisation de la symptomatologie. Cas 3. Une femme de 56ans aux antécédents d’AM (34kg/168cm) depuis l’adolescence était suivie depuis une dizaine d’années pour un acrosyndrome associant un SR, une AC des mains, des pieds, des coudes, des genoux et des oreilles et des EN palmo-plantaires. L’examen attestait d’extrémités acromégaloïdes prédominant sur les dernières phalanges et de dystrophies unguéales sévères. Dans les trois cas, le bilan exhaustif à la recherche d’anomalies de l’hémostase ou « auto-immunes » était négatif et l’échographie-doppler des membres était normal.

Le développement d’extrémités acromégaloïdes associées à un acrosyndrome combiné (AC, SR, EN) compliquant une anorexie mentale est exceptionnel. Seules deux observations préalables ont été décrites. Il s’agit constamment de femmes jeunes aux antécédents d’AM précoce et d’acrosyndrome sévère compliqué d’ulcérations digitales. Un élargissement des doigts et des orteils, plus marqué au niveau des dernières phalanges et associé à des dystrophies unguéales de sévérité variable, se développe progressivement en quelques années. Le mécanisme physiopathologique reste inconnu mais une anomalie de sécrétion de la GH liée à l’AM pourrait être incriminée.

Nous rapportons un nouveau syndrome marqué par le développement d’extrémités acromégaloïdes compliquant un acrosyndrome combiné sévère au cours de l’AM.