Quelques facteurs de risque identifiés La ou les causes de la maladie de Horton et de la pseudopolyarthrite rhizomélique demeurent inconnues, bien que le groupe HLA-DR4 et la pré-existence d’une maladie vasculaire dégénérative constituent des facteurs de risque confirmés. L’incidence de la maladie peut varier selon les pays, mais le gradient Nord-Sud doit être considéré avec prudence, compte-tenu de biais de détection et de collection des données.

En faveur d’une origine infectieuse Les facteurs déclenchants infectieux ont été cherchés à la fois sur le plan épidémiologique et biologique: des variations d’incidence annuelles et cycliques ont été mises en évidence dans le Minnesota, des variations d’incidence saisonnières en Écosse, en France et en Israël. La pré-existence d’un épisode infectieux clinique, essentiellement respiratoire, a été trouvée dans une étude sans être confirmée ensuite. La survenue simultanée de pics d’infections respiratoires et de pics d’incidence de maladie de Horton et de pseudopolyarthrite rhizomélique a été observée au Danemark.

Quel micro-organisme ? Plusieurs virus ou bactéries ont été suspectés et cherchés soit par sérologie, soit par PCR ou immuno-marquage dans des biopsies d’artère temporale, soit par les deux approches: le virus de l’hépatite B, les Herpes simplex 1 et 2, l’Herpes zoster, le virus d’Epstein-Barr et le cytomégalovirus ne sont vraisemblablement pas associés à la maladie. Les virus parainfluenza, le Parvovirus B19 et Chlamydia pneumoniae ont fait l’objet d’études plus récentes.

Sur le plan immunologique La maladie de Horton est lymphocyte T dépendante et il existe vraisemblablement à l’origine de l’activation T conduisant à la cascade de la réaction immunitaire observée dans la paroi de l’artère temporale, un antigène de nature pour l’instant inconnue.

The etiology of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica remains unknown, although the HLA-DR4 group and the pre-existence of a degenerative vascular disease are confirmed risk factors. The incidence may vary between countries, but the North-South gradient should be considered with caution because of potential detection and collection bias.

Infectious trigger factors have been looked for both at the epidemiological and biological level: annual, cyclic variations of incidence have been shown in Minnesota, seasonal variations in Scotland, France or Israel. The pre-existence of clinical, mainly respiratory, infection has been suggested in one study, but not confirmed afterwards. Simultaneous occurrence of peaks of GCA/PMR and respiratory infections have been observed in Denmark.

Several viruses have been suspected as triggers and assessed by serological testing, PCR or immunostaining on temporal artery biopsies, or both techniques: the hepatitis B virus can be ruled out, as well as Herpes simplex 1 and 2, Herpes varicellae, Epstein-Barr virus and cytomegalovirus. Recent studies focused on parainfluenza virus, Parvovirus B19 and Chlamydia pneumoniae.

Immunological studies suggest, at the origin of the inflammatory reaction leading to the typical pathological features of giant cell arteritis, the existence of a triggering antigen of unknown nature activating T-cells in the artery wall.