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Hémangiomes et autres tumeurs - 18/12/15

[98-745-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(15)67301-0 
M. Barreau , A. Dompmartin
 EA 4562, Laboratoire MILPAT, Service de chirurgie maxillo-faciale/dermatologie, CHU de Caen, avenue Georges-Clemenceau, 14033 Caen cedex, France 

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Résumé

Les anomalies vasculaires forment un groupe hétérogène de maladies, se différenciant par leur présentation clinique, leur évolution et leur pronostic. En 1982, une classification de ces anomalies a été établie par Mulliken et Glowacki. Celle-ci a ensuite été adoptée par l'International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 1996. Elle a subi de toutes dernières modifications lors du Congrès mondial sur les anomalies vasculaires à Melbourne (avril 2014). Cette classification sépare les anomalies vasculaires en deux catégories : les tumeurs vasculaires, caractérisées par une prolifération cellulaire, et les malformations vasculaires, qui sont des anomalies structurales des vaisseaux sanguins. L'hémangiome infantile (HI) appartient aux tumeurs vasculaires. C'est la tumeur bénigne la plus fréquente de l'enfant. Dans la plupart des cas, les HI sont de petite taille, involuent progressivement sans séquelle, et aucun traitement n'est alors nécessaire. Néanmoins, dans certaines localisations ou dans les cas d'HI compliqués, une prise en charge médicale se révèle indispensable (environ 10 % des cas) pour limiter la croissance de ces tumeurs et accélérer leur involution. On distingue par ailleurs les hémangiomes congénitaux, développés in utero, dont il existe trois types évolutifs, l'un régressif (rapidly involuting congenital hemangioma [RICH]), le second persistant (non-involuting congenital hemangioma [NICH]) et le troisième partiellement régressif (partially involuting congenital hemangioma [PICH]), plus récemment décrit. D'autres tumeurs vasculaires existent d'agressivité variable, dont certaines sont susceptibles de se compliquer d'un rare et grave phénomène de Kasabach-Merritt, l'angiome en touffes et l'hémangioendothéliome kaposiforme. Les malformations vasculaires sont des anomalies du développement des vaisseaux pendant la vie intra-utérine. La plupart d'entre elles sont sporadiques mais certaines sont transmises génétiquement. Elles peuvent être simples, combinées (ou mixtes, la dénomination dépend du type de vaisseau impliqué : capillaroveineux, capillaro-lymphatico-veineux, etc.) ou associées à d'autres anomalies et pouvant alors être le marqueur cutané d'un syndrome complexe. La classification clinicoradiologique et histopathologique de l'ISSVA est indispensable pour le diagnostic et la prise en charge de ces patients.

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Mots-clés : Hémangiomes, Congénital, Hémangioendothéliome, Malformations, Vaisseaux


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