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Neurologie - Myélopathies aiguës transverses : myélopathie inflammatoire ou ischémique ? - 01/03/08

Doi : PM-07-2005-34-12-0755-4982-101019-200504990 

Catherine Masson

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Résumé

Points essentiels

  • L’apparition rapide d’une paraparésie ou d’une tétraparésie associée à un déficit sensitif bilatéral ayant un niveau supérieur précis, et à des troubles sphinctériens définit cliniquement les myélopathies aiguës transverses totales. Dans les myélopathies aiguës transverses partielles, beaucoup plus fréquentes, l’atteinte médullaire est asymétrique, parfois unilatérale, et le déficit sensitif peut être au premier plan. La réalisation en urgence d’une IRM médullaire est indispensable pour éliminer une myélopathie aiguë d’origine compressive.
  • Le diagnostic de myélopathie aiguë transverse ischémique comprend les éléments suivants : constitution particulièrement rapide du déficit, formule neurologique compatible avec un infarctus dans le territoire artériel spinal antérieur (éventualité de loin la plus fréquente), présence d’une cause définie d’infarctus médullaire. Dans tous les autres cas où la distinction entre infarctus médullaire et myélite est difficile, l’étude du liquide céphalorachidien est indispensable.
  • Les myélopathies aiguës transverses inflammatoires peuvent, dans la plupart des cas, être rattachées à une maladie définie. La sclérose en plaques est une cause fréquente de myélite aiguë transverse partielle. En IRM la lésion est habituellement de petite taille, localisée dans la partie latérale ou postérieure de la moelle. Les arguments du diagnostic sont la mise en évidence de lésions de démyélinisation multifocale sur l’IRM encéphalique, la présence de bandes oligoclonales dans le liquide céphalorachidien, l’absence d’éléments cliniques et biologiques en faveur d’une maladie systémique.
  • La neuromyélite optique aiguë de Devic a souvent été considérée comme une variante de la sclérose en plaques. L’hypothèse de son autonomie par rapport à la sclérose en plaques a été renforcée par des études immunologiques récentes.
  • Les myélites aiguës transverses infectieuses sont le plus souvent d’origine virale. Elles peuvent être la conséquence d’une agression virale directe, mais elles résultent beaucoup plus souvent d’une agression indirecte à médiation immunologique. Ces myélites aiguës para-infectieuses, dont il faut rapprocher les myélites post-vaccinales, peuvent être considérées comme étant l’expression médullaire exclusive de l’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) dont il existe des formes monofocales. Il est important de distinguer cette affection d’une poussée initiale de sclérose en plaques dont le pronostic et le traitement sont différents.

Abstract

Key points

Acute transverse myelopathy: inflammatory or ischemic?

  • The rapid development of paraparesis or tetraparesis combined with a bilateral sensory deficit that has a clearly defined rostral border and bladder dysfunction are the principal features of acute transverse myelopathy. Acute partial transverse myelopathy is far much more frequent: its symptoms are asymmetric, sometimes unilateral, and sensory deficit may predominate. An urgent MRI is required to exclude acute spinal cord compression.
  • Diagnosis of ischemic acute transverse myelopathy includes the following elements: sudden onset, neurologic symptoms compatible with infarction in the anterior spinal artery area (by far the most frequent location for spinal cord infarction), and presence of a specific cause of spinal cord ischemia. In all other cases where it is difficult to distinguish spinal cord infarction from myelitis, analysis of the cerebrospinal fluid is essential.
  • Most cases of inflammatory acute transverse myelopathy can be linked to a defined cause. Multiple sclerosis is a major cause of partial acute transverse myelopathy. MRI lesions are usually small, located in the lateral or posterior part of the spinal cord. Diagnostic elements include multiple lesions of multifocal demyelination on the cerebral MRI, oligoclonal bands in the cerebrospinal fluid, and the absence of clinical or laboratory abnormalities that suggest systemic disease.
  • Neuromyelitis optica, also known as Devic’s disease, has often been considered a variant form of multiple sclerosis. Recent immunologic studies confirm the hypothesis that it is a distinct entity.
  • Infectious transverse acute myelitis is often of viral origin. It may result from direct viral stress but more frequently follows immunologically-mediated indirect stress. This acute parainfectious myelitis, like postvaccinal myelitis, may be considered as a spinal single-focus form of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). It is important to distinguish the latter from an initial episode of multiple sclerosis, because their prognosis and treatment differ.


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Vol 34 - N° 12

P. 869-877 - juillet 2005 Retour au numéro
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