Pneumologie - Physiopathologie de l’hypertension artérielle pulmonaire

Doi : PM-02-2005-34-3-0755-4982-101019-200500137

Frédéric Perros,

Marc Humbert

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Résumé

Points essentiels

Les effets conjugués de la vasoconstriction, du remodelage de la paroi des vaisseaux pulmonaires et de la thrombose in situ contribuent à l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires au cours de l’hypertension artérielle pulmonaire.
Le remodelage vasculaire fait intervenir toutes les tuniques de la paroi du vaisseau et tous les types cellulaires qui les composent (cellules endothéliales, cellules musculaires lisses, fibroblastes, cellules inflammatoires et plaquettes).
Une vasoconstriction excessive était liée à un défaut dans la fonction ou l’expression de canaux potassiques et à un dysfonctionnement endothélial. Un tel dysfonctionnement entraîne un manque chronique de production de vasodilatateurs, monoxyde d’azote et prostacycline principalement, et une production exagérée de vasoconstricteurs tels que l’endothéline-1.
Ces anomalies contribuent à l’augmentation du tonus vasculaire et au remodelage vasculaire pulmonaire, et représentent des cibles pharmacologiques pertinentes.
Certains facteurs de croissance incluant des membres de la superfamille du transforming growth factor beta, l’angiopoïétine-1 et la sérotonine pourraient jouer un rôle dans la pathogénie de l’hypertension artérielle pulmonaire.

Abstract

Physiopathology of pulmonary arterial hypertension

Cellular and molecular aspects

The combined effects of vasoconstriction, remodelling of the pulmonary vessel walls and in situ thrombosis contribute to the increase in pulmonary vascular resistance during pulmonary arterial hypertension.
Vascular remodelling involves all the sheaths of the vessel wall and all the cell types of which it is composed (endothelial cells, smooth muscle cells, fibroblasts, inflammatory cells and platelets).
Excessive vasoconstriction has been related to a defect in the function of expression of the potassium channels and endothelial dysfunction. This leads to chronic insufficiency in the production of vasodilatators, notably nitrogen monoxide and prostacyclin and the excessive production of vasoconstrictors such as endotheline-1.
These defects contribute to the increase in vascular tonus and pulmonary vascular remodelling and represent pertinent pharmacological targets.
Certain growth factors, including those of the super-family of transforming growth factor beta, angiopoietine-1 and serotonin, may play a part in the pathogenesis of pulmonary arterial hypertension.