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Aspects fonctionnels et orthopédiques des dystrophinopathies - 08/01/16

Doi : 10.1016/S0929-693X(16)30008-2 
C. Boulay a, b, , G. Finidori c
a Service de neurologie pédiatrique, Centre de Référence des maladies neuromusculaires de l’enfant, CHU Timone Enfants, 13385 Marseille cedex5 
b Service de chirurgie orthopédique pédiatrique, CHU Timone Enfants, 13385 Marseille cedex5 
c Service de chirurgie orthopédique pédiatrique, CHU Necker-enfants malades, 75015 Paris 

* Auteur correspondant Auteur correspondant

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Summary

Although the clinical picture and the natural progression of Duchenne muscular dystrophy (DMD) and Becker muscular dystrophy (BMD) differ, borderline forms exist. Classical orthopaedic treatment is based on self-rehabilitation (by the parents and the patient), physical therapy, posture alignment with orthotics, ergotherapy to set up technical aides, notably positioning in an electric wheelchair to provide more satisfactory autonomy. The functional aspect predominates over pure orthopaedics. Although surgical indications have evolved for the lower limbs, pelvic-spinal arthrodesis for treatment of scoliosis remains the reference treatment, but the methods have evolved since the advent of corticotherapy for DMD. Corticotherapy slows the progression of motor deficits, the age at which walking ability is lost is delayed (shifting from 10 years to 13–14 years depending on the studies), scoliosis progresses later, respiratory insufficiency is better controlled, and therefore survival is prolonged (between 20 and 40 years). However, although this functional aspect seems to respond better to the progress in overall treatment, it also results from a multidisciplinary approach to the disease. Nevertheless, assessment is required, not at a time t as reflected by the scales currently in use, but during daily activities as proposed by qualitative and quantitative monitoring seeking to model nyctohemeral functional motor skills. The principle is to characterize the type of activity (sitting, standing, lying down, walking), its duration, its intensity (walking speed), its frequency (number of activity changes, number of walking episodes), and their sequence (temporal sequence, organization of activity variation). The goal is to identify the variety of functional motor skills and their occurrence over time to determine whether treatment contributes a functional benefit and whether this benefit is put into practice daily.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Au sein des dystrophies musculaires de Duchenne (DMD) au Becker (DMB), si les tableaux cliniques et l’évolution naturelle de la maladie diffèrent, il existe des formes « borderline ». La prise en charge classique sur le plan orthopédique est basée sur l’autorééducation (par les parents et par le patient), la kinésithérapie, les orthèses de posture, l’ergothérapie pour la mise en place des aides techniques notamment le positionnement global dans le fauteuil roulant électrique afin d’assurer une autonomie la plus satisfaisante. Ainsi l’aspect fonctionnel a une part prédominante sur l’orthopédie pure. Si les indications chirurgicales ont évolué pour les membres inférieurs, l’arthrodèse pelvi-rachidienne pour le traitement de la scoliose reste le traitement de référence mais selon des modalités différentes depuis l’avènement de la corticothérapie dans la DMD. La corticothérapie ralentit la progression des déficits moteurs, l’âge de la perte de la marche se fait plus tardivement (décalage de 10 ans à 13-14 ans selon les études), l’évolution de la scoliose se fait plus tardivement, l’insuffisance respiratoire est mieux contrôlée et, ainsi, la survie est prolongée (entre 20 et 40 ans). Cependant si cet aspect fonctionnel semble mieux répondre à l’évolution de la prise en charge globale c’est grâce, aussi, à l’approche pluridisciplinaire. Néanmoins il existe son corollaire: la nécessité d’une évaluation, non pas à un instant t comme le font les échelles, mais au cours des activités quotidiennes comme le propose un monitoring qualitatif et quantitatif afin de modéliser la motricité fonctionnelle au cours du nycthémère. Le principe est de caractériser le type d’activité (station assise, debout, couchée, la marche), sa durée, son intensité (vitesse de marche), sa fréquence (nombre de changements d’activités, nombre d’épisodes de marche), leur séquence (séquence temporelle, l’organisation de la variation des activités). Le but est d’identifier la variété de la motricité fonctionnelle et de leur occurrence dans le temps afin de savoir si le traitement apporte un bénéfice fonctionnel et si ce dernier est exploité au quotidien.

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Vol 22 - N° 12S1

P. 12S42-12S50 - décembre 2015 Retour au numéro
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