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Principes de prise en charge multidisciplinaire des dystrophies musculaires de Duchenne - 08/01/16

Doi : 10.1016/S0929-693X(16)30012-4 
B. Chabrol a, , M. Mayer b
a Centre de référence des maladies neuromusculaires de l’enfant, Hôpital d’Enfants, CHU Timone, 13385 Marseille cedex 5 
b Centre de référence des maladies neuromusculaires de l’EST parisien, Hôpital Armand Trousseau, 26 avenue du Dr Arnold Netter, 75571 Paris cedex 12 

* Auteur correspondant Auteur correspondant

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Summary

Given the gradual progression observed in Duchenne muscular dystrophy, organization of care in multidisciplinary consultations is essential for optimal management of the different aspects of the disease. Drawing up a care plan is always preceded by a specific consultation for the announcement of the diagnosis with both the parents and the child. Explaining to the child the origin of his problems with simple words, telling him that why he experienced a particular symptom has been understood, is a fundamental step. The child needs to receive the information at different times of the disease following the rhythms of the disease stages, with an appropriate lead time. With the progress achieved in managing this disease, more than 90% of these children now live into adulthood. The switch from pediatric consultations to adult consultations, marking the transition from childhood management at adulthood, is a major challenge in the organization of care.

Although today death occurs most often in adulthood, some children die in childhood. For the majority of teams who care for children, whatever the initial pathology may be, the notion of care continuity and accompaniment from the announcement of the disease to the terminal phase is essential.

Increasing numbers of therapeutic trials have been developed over the past few years aiming to investigate children with DMD. However, they must not neglect the overall management of these patients and provide the best accompaniment possible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Du fait de l’atteinte progressive observée au cours de la dystrophie musculaire de Duchenne, l’organisation des soins est essentielle permettant de mieux appréhender les différents aspects de la maladie au cours de consultations pluridisciplinaires.

La mise en place des soins est toujours précédée d’une consultation spécifique d’annonce du diagnostic auprès des parents, sans oublier l’enfant. Le fait de lui expliquer avec des mots simples l’origine de ses difficultés, lui dire que l’on a compris pourquoi il ressentait tel ou tel symptôme est une étape fondamentale. L’enfant a besoin de recevoir l’information à différents moments de sa maladie aux rythmes des étapes, avec un délai approprié d’anticipation

Avec les progrès de la prise en charge, plus de 90 % de ces enfants vivent désormais jusqu’à l’âge adulte. Le passage des consultations « enfants » aux consultations « adultes » marquant la transition de la prise en charge de l’enfance à l’âge adulte, représente un défi majeur dans l’organisation des soins.

Si le décès survient actuellement le plus souvent à l’âge adulte, certains enfants décèdent à l’âge pédiatrique. Pour la majorité des équipes qui prennent en charge des enfants, quelle que soit la pathologie initiale, la notion de continuité des soins et d’accompagnement depuis l’annonce du diagnostic jusqu’à la phase terminale est essentielle Mis en place ces dernières années, des essais thérapeutiques de plus en plus nombreux vont se développer destinés aux enfants porteurs de DMD. Ils ne doivent cependant pas faire oublier la prise en charge globale de ces patients, en assurant le meilleur accompagnement possible.

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Vol 22 - N° 12S1

P. 12S69-12S72 - décembre 2015 Retour au numéro
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