Mucoviscidose : Techniques et indications de la kinésithérapie dans le traitement de l'atteinte bronchopulmonaire et de ses conséquences

[26-502-A-10]

Françoise Beltramo : Médecin, chef de service rééducation fonctionnelle (Institut Régional de Réadaptation - CRAM du Nord-Est)

Jocelyne Derelle : Praticien hospitalier, service de médecine infantile 1
Hôpital d'Enfants, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy France

Résumé

La mucoviscidose est la maladie génétique la plus répandue de la race blanche : un cas sur 3000 naissances. Transmise sur le mode autosomique récessif, elle atteint de nombreux organes (pancréas, intestin, sphère ORL, foie, coeur, organes génitaux, poumons). L'atteinte bronchopulmonaire est responsable de 90 % de la morbidité et de la mortalité. De nombreux mécanismes, mieux explorés actuellement, contribuent à la dégradation respiratoire. La prise en charge thérapeutique n'est cependant que symptomatique, axée essentiellement sur le traitement anti-infectieux et la kinésithérapie respiratoire. Celle-ci a pour objectif d'améliorer le drainage des sécrétions qui, en s'accumulant dans les voies aériennes, sont sources de surinfection et de troubles ventilatoires. Elle est indiquée dès le diagnostic, adaptée à l'âge de l'enfant, à l'évolution de la maladie, aux complications possibles. Le caractère quotidien, astreignant de ce traitement oriente de plus en plus vers des méthodes actives d'autodrainage. Ceci nécessite une éducation de la famille puis de l'enfant dans laquelle le kinésithérapeute joue un rôle essentiel. De grandes étapes ont permis d'augmenter la durée de survie de 6 ans en 1960 à 28 ans actuellement et d'en améliorer la qualité : l'antibiothérapie intensive, les extraits pancréatiques gastroprotégés, le traitement des facteurs de détérioration pulmonaire, et la réadaptation respiratoire. De nombreux espoirs reposent sur la thérapie génique.