Lymphoplasmacytic lymphoma associated with polyradiculoneuritis and cryoglobulinemia mimicking polyarteritis nodosa

Les vascularites systémiques peuvent parfois révnéler une hémopathie maligne.

Nous rapportons l'observation d'une patiente de 77 ans ayant un livédo racemosa, une polyradiculonévrite aiguë et une hémorragie méningée, en rapport avec une vascularite nécrosante prouvée sur une biopsie cutanée. Malgré un traitement par corticoïdes et cyclophosphamide, on a assisté à une aggravation de la polyradiculonévrite, puis au décès de la patiente par détresse respiratoire aiguë. Une cryoglobulinémie de type II a été mise en évidence 2 jours avant le décès et l'autopsie a révélé un lymphome lymphoplasmocytique touchant la rate et infiltrant les racines nerveuses ainsi que des lésions de vascularites nécrosantes.

Cette observation montre que les vascularites nécrosantes touchant les vaisseaux de petit calibre peuvent être associées à une cryoglobulinémie de type II.

Systemic vasculitis is sometimes associated with malignant blood disease.

We describe the case of a 77-year-old woman who had extensive livedo racemosa, acute polyradiculoneuritis, and meningeal hemorrhage. The skin biopsy showed evidence of necrotizing angiitis. This vascular involvement resembled polyarteritis nodosa (PAN). Despite corticosteroid and cyclophosphamide treatment, the polyradiculoneuritis worsened and the patient died of acute respiratory failure. Type II cryoglobulinemia was detected late, and the autopsy revealed lymphoplasmacytic lymphoma involving the spleen and infiltrating nerve roots, together with necrotizing angiitis involving small–sized arteries.

This case shows that necrotizing angiitis involving small arteries may occur with type II cryoglobulinemia.