Les synovialosarcomes (SS) sont des tumeurs mésenchymateuses malignes rares rencontrées chez l’adolescent et l’adulte jeune. Il existe une signature génomique pathognomonique présente dans 90 à 95 % des cas, correspondant aux réarrangements moléculaires entre SYT-SSX1 ou SYT-SSX2 et permettant de confirmer le diagnostic histologique. En pédiatrie, il s’agit le plus souvent d’une tumeur de haut grade survenant au niveau des extrémités, localisée, sans extension ganglionnaire ni métastase. Les données cliniques, radiologiques, morphologiques et cytogénétiques semblent identiques chez l’enfant et l’adolescent, mais le pronostic est habituellement meilleur en période pré-pubertaire avec 84 % de survie à 5ans versus 60 % chez l’adolescent. Même si la stratégie globale de prise en charge des SS reste basée sur le contrôle tumoral local associant chirurgie±radiothérapie, les modalités thérapeutiques médicamenteuses diffèrent entre les équipes pédiatriques et d’adultes, avec une utilisation plus fréquente de la chimiothérapie chez l’enfant et l’adolescent, basée sur une assez bonne chimio-sensibilité documentée à cet âge. L’évaluation précise des facteurs pronostiques (taille tumorale, site primitif, stade postopératoire) permet d’établir un programme thérapeutique adapté à la gravité tumorale selon une approche multimodale. Ainsi, les résultats récents de l’étude pédiatrique prospective européenne EpSSG NRSTS 05 font-ils état d’une survie à 5ans >90 % pour les patients présentant une tumeur localisée. Les découvertes génétiques somatiques récentes relancent le débat sur une stratégie adaptée à la biologie tumorale des SS. Au vu des faibles chiffres d’incidence, cette stratégie thérapeutique adaptée ne peut être envisagée que dans le cadre d’une étude prospective de l’ensemble des patients européens.

Synovial sarcoma (SS) is a rare high-grade malignant mesenchymal tumor affecting children, adolescents, and young adults. Cytogenetically, more than 90% of SS is characterized by the t(X;18)(p11.2;q11.2), translocation resulting in two chimeric fusion genes SYT-SSX1 and SYT-SSX2, confirming histological diagnosis. Pediatric SS arises most often in soft tissues of the extremities (66% of cases), and is a localized tumor without spreading to regional lymph nodes (96% of cases) nor to metastatic sites (94% of cases). Although clinical and radiologic presentation, histologic analysis and tumor biology appear similar in pediatric and adolescent SS, outcome seems better in children than in adolescents, respectively 84% vs 60% of 5years overall survival (OS). If complete resection is the gold standard in SS, other therapeutic modalities differ between pediatric and adult populations, considering SS as an intermediate chemosensitive tumor more frequently by pediatric oncologists. Prognostic factors evaluation (tumor size, site of primary and IRS group) is necessary to establish optimal treatment strategies, with multimodal therapeutic approach in children and adolescents. Thus, recent results about the European prospective EpSSG NRSTS 05 study for children and adolescent patients with localized SS showed a 5years OS >90%. Moreover, recent somatic genetic data about SS open the debate on an appropriate strategy based and stratified on tumor genomic. Multinational prospective pediatric, adolescent and young adult study is necessary to improve optimal and appropriate approach in this rare tumor.