Les vascularites sont définies par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires, veinulaires et/ou veineux, conduisant à une altération de la paroi vasculaire, aboutissant à des sténoses ou à des occlusions vasculaires, et associée à des degrés variables de nécrose fibrinoïde de la paroi, et/ou à la présence de granulomes inflammatoires.

Différentes classifications ont été proposées, les 2 plus importantes et qui sont couramment utilisées étant celles de l'American College of Rheumatology, publiée en 1990, et celle de la conférence de consensus de Chapel Hill, publiée en 1994, qui a permis de distinguer la périartérite noueuse de la polyangéite microscopique, et a souligné l'importance des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) dans les mécanismes pathogéniques de certaines vascularites.

En pratique, les vascularites sont classées en fonction de leurs manifestations cliniques, du type et du calibre des vaisseaux atteints de façon prédominante et de l'aspect histologique précis de l'atteinte vasculaire.

Certaines vascularites des vaisseaux de petit calibre sont donc associées à la présence d'ANCA : 90 % des patients atteints de granulomatose de Wegener (principalement cANCA à renforcement cytoplasmique en immunofluorescence, dirigés contre la protéinase 3) ; 80 % des patients atteints de polyangéite microscopique (surtout pANCA de spécificité antimyéloperoxydase) ; et plus d'un tiers des patients atteints de syndrome de Churg et Strauss (principalement pANCA).

Vasculitides are defined by inflammation of blood vessel walls leading to vascular stenosis or occlusion, with various degrees of fibrinoid necrosis of the media and inflammatory infiltration, mainly neutrophilic and sometimes granulomatous.

Various classifications of the vasculitides have been proposed. The classifications used most today are the 1990 American College of Rheumatology classification and the Chapel Hill nomenclature, published in 1994 . Only the latter distinguished between polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis and stressed the importance of antineutrophil cytoplasm autoantibodies (ANCA).

In practice, primary systemic vasculitides are classified according to their clinical presentations, their precise histological features, and the size of the predominantly affected vessels.

Some small-vessel vasculitides are associated with the presence of ANCA: 90% of patients with systemic Wegener's granulomatosis (mainly ANCA with cytoplasm labeling on indirect immunofluorescence and proteinase 3 specificity), 80% of the subjects with microscopic polyangiitis (mostly pANCA with myeloperoxidase specificity), and more than one third of those with Churg-Strauss syndrome (mostly pANCA).