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Facteurs pronostiques des médulloblastomes de l’adulte : revue de la littérature et perspectives - 05/03/16

Doi : 10.1016/j.neuchi.2015.10.007 
L. Riffaud , P.-L. Hénaux
 Service de neurochirurgie, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex 9, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le médulloblastome de l’adulte est une maladie rare. Un certain nombre de caractéristiques différentes du médulloblastome de l’enfant ont été démontrées : une localisation plus fréquente dans les hémisphères cérébelleux, une fréquence plus élevée du sous-type desmoplasique, une incidence moindre de diffusion métastatique et des récidives tardives. Il est probable que ces différences soient une conséquence de caractéristiques spécifiques moléculaires et cytogénétiques distinctes dans ces 2 populations. Des facteurs pronostiques ont été décrits dans la population adulte comme l’âge, le sexe, le type histologique, l’existence d’un résidu tumoral après exérèse chirurgicale, la présence de métastases. Cependant, la présence accrue des mutations activant la voie cellulaire Sonic Hedgehog, et à un moindre degré la voie Wingless, peuvent aussi expliquer ces différences cliniques ; de même, les différences de profil génétique, comme la perte 10q ou le gain du 17q semblent jouer un rôle important dans le pronostic global de ces patients. Il paraît évident que la connaissance et la maîtrise des amplifications oncogéniques et des marqueurs cytogénétiques sont les clés de la prise en charge thérapeutique future des médulloblastomes. Les molécules inhibant les voies de signalisation cellulaires activées dans le médulloblastome auront un rôle croissant dans les prochains essais cliniques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Adult medulloblastoma is a rare disease. Characteristics which are different from those of the pediatric population have been reported in recent years: a more frequent localization in the cerebellar hemispheres, higher proportion of the desmoplastic subtype, lower incidence of metastatic spread and delayed recurrences. It is probable that these differences are a consequence of specific cytogenetic and molecular characteristics distinguishing the two populations. A number of prognostic factors have been described in the adult population such as age, gender, histopathology, residual disease after surgery, M stage. However, the increased presence of activating mutations in the Sonic Hedgehog cell pathway, and to a lesser degree in the Wingless pathway, may explain the clinical discrepancies. Also, differences in the cytogenetic profile such as the loss of 10q and gain of 17q seem to play a critical role in the prognosis of these patients. It is obvious that knowledge of oncogene amplifications and cytogenetic markers is the key to the future management of medulloblastomas. Molecular inhibitors targeting cell signaling pathways that are activated in medulloblastoma will play an increasing role in future trials.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Adulte, Génome, Médulloblastome, Facteurs pronostiques, Survie, Voies de signalisation

Keywords : Adulthood, Genome, Medulloblastoma, Prognostic factors, Signaling pathways, Survival


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Vol 62 - N° 1

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