Le syndrome d’Ondine est du à un dysfonctionnement du contrôle central autonome de la respiration, qui entraîne une hypoventilation alvéolaire sévère et de graves troubles respiratoires nocturnes perturbant la qualité du sommeil de l’enfant. Du point de vue anatomique, les voies contrôlant la respiration et les voies auditives sont très proches dans le tronc cérébral. But de l’étude. Évaluer la perturbation des voies auditives du tronc cérébral dans le syndrome d’Ondine grâce à l’enregistrement des potentiels évoqués auditifs précoces (PEAP).

Les PEAP ont été enregistrés chez 15 enfants (8 garçons et 7 filles, âge moyen : 6,3 ans±5) suivis dans le centre de référence du syndrome d’Ondine, hôpital Robert-Debré, Paris, France. Tous sont porteurs du syndrome d’Ondine, révélé en période néonatale pour 13 d’entre eux.

Les PEAP étaient perturbés chez 6 enfants (40 % des sujets) parmi lesquels 3 enfants présentaient des perturbations directement liées à une atteinte du tronc cérébral (20 % des sujets). Ils étaient normaux chez les 9 autres enfants (60 % des sujets).

Un dysfonctionnement des voies auditives du tronc cérébral peut exister dans le syndrome d’Ondine. Ceci suggère des interactions complexes entre les voies et les fonctions du contrôle central de la respiration et celles de l’audition. Les perturbations possibles des centres respiratoires du tronc cérébral augmentent la gravité des troubles du sommeil dans cette pathologie.