Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) apparaît aujourd’hui comme une maladie héréditaire systémique du collagène, responsable d’une diminution de la résistance et de modifications des caractéristiques mécaniques du tissu conjonctif, l’élasticité notamment. Non ou très tardivement diagnostiquée, malgré sa prévalence élevée, elle expose à des complications sévères, principalement par iatrogénie, et à de multiples situations de handicap altérant la qualité de vie. Initialement très bien décrit en 1892 et 1900 par les dermatologues Russe et Danois, la maladie d’Ehlers-Danlos a connu une histoire chaotique qui a largement retardé son identification. Le résultat est que la très grande majorité des médecins l’ignore. Elle est considérée à tort comme rare, alors qu’elle apparaît fréquente. Le diagnostic de cette maladie héréditaire autosomique transmissible à tous les enfants d’une même famille est purement clinique en l’absence de test génétique. Les signes dominants sont les douleurs diffuses, la fatigue, les hémorragies, la dysautonomie, les désordres proprioceptifs. L’hypermobilité est l’une de ses caractéristiques (non exclusive probablement) très fréquente. Elle n’est pas responsable des troubles proprioceptifs. Elle s’associe à des performances sportives souvent de très bonnes qualités dans l’enfance et l’adolescence, pouvant s’effondrer à l’adolescence chez ces patients qui sont très majoritairement des femmes. Le mouvement est la meilleure thérapeutique de ce syndrome qui peut se résumer à un déficit proprioceptif global. Le sport doit donc être encouragé mais adapté et surveillé, et associé aux deux thérapeutiques principales : orthèses et oxygénothérapie. Il faut être très prudent avec la chirurgie et s’en abstenir le plus souvent.

Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is emerging as a systems inherited disorder of collagen, responsible for a decrease in strength and changes in mechanical properties of connective tissue, including the elasticity. No or very late diagnosed, despite its high prevalence, it exposes them to severe complications, mainly iatrogenic, and multiple situations of disability that alters the quality of life. Initially described very well in 1892 and 1900 by the Russian and Danish dermatologists, disease Ehlers-Danlos experienced a chaotic history that has largely delayed identification. The result is that the vast majority of doctors do not know. Wrongly regarded as rare as it appears common. The diagnosis of this autosomal hereditary disease transmitted to all children of the same family. The diagnosis is purely clinical in the absence of genetic testing. Dominant signs are widespread pain, fatigue, bleeding, dysautonomia, proprioceptive disorders. The hypermobility is one of its characteristics (probably not exclusive), very common. It is not responsible proprioceptive disorders. She often combines sporty performance very good quality in childhood and adolescence, which can collapse at adolescence in these patients who are overwhelmingly women. The movement is the best treatment of this syndrome, which can be summed to a global proprioceptive syndrome. The movement is the best treatment of this syndrome, which can be summed to a global proprioceptive syndrome. Sport should be encouraged but adapted and monitored and associated with the two main treatment: oxygen therapy and orthotics. We must be very careful with surgery and abstain more often.