La pemphigoïde cicatricielle (PC) appartient au groupe des pemphigoïdes des muqueuses qui se définissent comme les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) sous-épithéliales à localisation muqueuse prédominante. De part son évolution cicatricielle, la PC est potentiellement grave, pouvant engager le pronostic fonctionnel et/ou vital lorsque les lésions atteignent les yeux, le larynx ou l’œsophage. Il s’agit d’une maladie rare avec une incidence en France estimée à 1,16 cas/million d’habitants par an en 1995. Il existe actuellement peu de données évolutives et pronostiques la concernant. L’objectif était d’étudier le taux de patients avec une PC qui avaient une évolution favorable un an après le diagnostic, et de déterminer ses facteurs pronostiques.

Une étude de cohorte rétrospective a été menée à partir du dossier informatisé e-dbai du Centre de référence des maladies rares (CRMR) des MBAI. Les patients avec un diagnostic de PC et suivis au moins un an après celui-ci entre avril 2004 et avril 2014, ont été inclus. Les données socio-démographiques, cliniques et immunologiques à la date du diagnostic ont été recueillies. Le critère de jugement était l’évolution favorable définie selon la conférence de consensus de 2015 par une rémission complète ou quasi-complète. Les facteurs pronostiques d’évolution favorable à un an ont été identifiés par régressions logistiques univariées et multivariées avec méthode de sélection pas à pas basée sur l’Akaïke Criterion Information (AIC).

Au total, 121 patients (69 femmes, 52 hommes) ont été inclus, d’âge médian de 66ans [58–76]. Le délai médian entre les 1^ers symptômes et le diagnostic était de 411jours [193–1031]. Au diagnostic, 78 (67 %) patients avaient une atteinte sévère (atteintes ophtalmologique, laryngée, œsophagienne ou au moins trois sites atteints). Le taux d’évolution favorable à un an était de 56 % [47–65]. Après ajustement, seuls l’atteinte muqueuse sévère (OR=0,37 [0,13–0,94]) et l’augmentation de l’indice de masse corporelle (IMC, OR=0,90 [0,82–0,98]) étaient significativement associés à l’évolution favorable à un an.

Il s’agit de la première étude identifiant des facteurs pronostiques dans la PC, à partir d’une série rétrospective. L’atteinte muqueuse sévère et un IMC élevé au diagnostic de PC semblent être des facteurs associés à un mauvais pronostic à un an d’évolution. Leur présence lors du diagnostic peut inciter le clinicien à traiter le malade de façon plus intensive. Ces données sont à confirmer par une étude prospective avec l’utilisation de méthodes d’analyses de données longitudinales.