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Acromégalie - 11/05/16

[10-018-A-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1941(16)64282-8 
P. Chanson  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Service d'endocrinologie et des maladies de la reproduction, Hôpital Bicêtre, AP-HP, Faculté de médecine Paris-Sud, Université Paris-XI, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 

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Résumé

L'acromégalie est une maladie liée à une hypersécrétion d'hormone de croissance (growth hormone [GH]), par un adénome hypophysaire somatotrope dans plus de 95 % des cas. Elle est responsable d'un syndrome dysmorphique acquis, d'évolution progressive, prédominant à la face et aux extrémités, et de conséquences (rhumatologiques, cardiovasculaires, respiratoires, métaboliques, etc.) qui conditionnent le pronostic : elles sont en effet d'autant plus sévères que l'excès de GH a été prolongé et important. La gravité de l'acromégalie peut aussi, bien sûr, tenir à la tumeur hypophysaire qui en est la cause et qui peut être à l'origine d'un syndrome tumoral, marqué par des céphalées et/ou des troubles visuels (par compression chiasmatique). Le diagnostic d'acromégalie repose sur la mise en évidence d'une concentration plasmatique de GH élevée et surtout non freinable par une hyperglycémie provoquée orale. L'augmentation (en références à des normes établies en fonction de l'âge) de la concentration d'insulin-like growth factor-I (IGF-I), le principal facteur de croissance dépendant de la GH, confirme le diagnostic. Une fois le diagnostic d'acromégalie porté, il faut évaluer, par une imagerie par résonance magnétique, le volume et les éventuelles expansions de la tumeur hypophysaire. Le bilan du retentissement de l'acromégalie (échographie cardiaque, recherche d'apnées du sommeil, coloscopie, etc.) est complété par une évaluation des autres fonctions hypophysaires, à la recherche d'une insuffisance antéhypophysaire associée liée à la compression, par la tumeur, de l'hypophyse normale ou de la tige pituitaire. L'obtention de concentrations de GH inférieures à 2 μg/l dans certaines études ou inférieures à 5 mUI/l dans d'autres, et d'une IGF-I normale ramène la mortalité des acromégales à celle de la population générale. Les objectifs du traitement sont donc, d'une part, de corriger une éventuelle compression tumorale (ou d'en éliminer tout risque) par exérèse de la lésion causale et, d'autre part, de corriger l'hypersécrétion de GH/IGF-I, en permettant au patient de retrouver des concentrations de GH normales (ou du moins « de sécurité »). L'exérèse chirurgicale, par voie trans-sphénoïdale, de l'adénome hypophysaire responsable, est souvent le traitement de première intention. Lorsque le traitement chirurgical n'a pas permis de guérir l'hypersécrétion de GH, on propose un traitement médical utilisant la cabergoline et, surtout, les analogues de somatostatine puis, en cas d'efficacité insuffisante de ces médicaments (éventuellement combinés), l'antagoniste de GH (pegvisomant). En dernier ressort, une radiothérapie (conventionnelle fractionnée ou en une seule séance par gamma-knife) permet de compléter l'arsenal thérapeutique et d'obtenir un contrôle de la maladie dans la quasi-totalité des cas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Acromégalie, Hypophyse, Hormone de croissance, Insulin-like growth factor-I, Analogues de somatostatine, Pegvisomant


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