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Diagnostic des polyneuropathies axonales chroniques : les polyradiculonévrites chroniques méconnues

Doi : RN-12-2006-162-12-0035-3787-101019-200607904 

J.P. Azulay

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Résumé

Les polyradiculonévrites chroniques sont dans leur forme classique des polyneuropathies démyélinisantes dysimmunitaires idiopathiques chroniques. Leur reconnaissance est basée en grande partie sur l’étude des vitesses de conduction nerveuse qui confirme la nature démyélinisante de la neuropathie et par l’existence d’une hyperproténorachie isolée. Dans certains cas, elles peuvent se présenter avec des anomalies démyélinisantes mais qui ne satisfont pas les critères de référence ou comme des neuropathies axonales sans aucun signe de démyélinisation. Le diagnostic de PRNC doit être évoqué si le tableau clinique n’est pas compatible avec une axonopathie longueur dépendante, et l’analyse de la biopsie nerveuse est alors indiquée qui permet le plus souvent de confirmer le diagnostic de PRNC en montrant des anomalies histologiques démyélinisantes ou plus rarement un infiltrat inflammatoire. Quelles que soient les anomalies des vitesses de conduction nerveuse, la sensibilité aux traitements de référence (immunoglobulines intraveineuses, corticoïdes, échanges plasmatiques) semble identique et toutes les formes électrophysiologiques doivent donc être traitées selon la même stratégie thérapeutique. L’existence de formes axonales primaires comme cela a été décrit pour le syndrome de Guillain Barré n’est pas prouvée pour les formes chroniques et il est possible qu’il ne s’agisse que de formes démyélinisantes échappant aux moyens d’investigation dont nous disposons.

Abstract

The diagnosis of chronic axonal polyneuropathy: the poorly understood chronic polyradiculoneuritides.

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy is an autoimmune disease that target myelin sheats of peripheral nerves. Its diagnosis is often difficult to make, and a number of cases are probably not identified because of the clinical and electrophysiological heterogeneity. Typical cases associate progressive or relapsing-remitting motor and sensory deficit with increased CSF protein content and electrophysiological features of demyelination. In some cases electrophysiological studies fail to show evidence of demyelination, conventional electrophysiological diagnostic criteria are not filled yet the patient may respond to immunomodulatory treatments. In such cases, presence of clinical characteristics suggestive of CIDP (that means not compatible with a length-dependent axonal process) are critical justifying fully investigations including sural nerve biopsy. The main clinical characteristic are: a symmetric proximal and distal motor weakness predominantly affecting the lower limbs, a diffuse areflexia, a sensory deficit characterized by a preferential involvement of large fibers, an evolution which may be either chronic progressive or recurrent. Usual therapeutic agents (corticosteroids, intravenous immunoglobulins, plasma exchanges) seem to have the same efficacy whatever the electrophysiologic profile.


Mots clés : polyradiculonévrites chroniques , Démyélinisation , Critères diagnostiques

Keywords: Chronic polyradiculoneuritis , Demyelinization , Diagnostic criteria


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Vol 162 - N° 12

P. 1292-1295 - décembre 2006 Retour au numéro
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