L’hyperplasie thymique, une des pathologies thymiques les plus courantes, est caractérisée par une cellularité accrue par rapport au thymus de même âge et surtout par la présence de follicules lymphoïdes similaires à ceux trouvés dans les ganglions. Il existe deux types d’hyperplasie thymique : l’hyperplasie folliculaire lymphoïde et l’hyperplasie vraie. L’hyperplasie folliculaire lymphoïde thymique est associée le plus souvent à la myasthénie, et à d’autres pathologies auto-immunes. L’association hyperplasie folliculaire lymphoïde thymique et lupus est exceptionnelle et rarement inaugurale de la maladie lupique. Nous rapportons une nouvelle observation de cette association, puis nous essaierons de définir le lien pathogénique qui les unit.

Une patiente âgée de 33ans sans antécédent pathologique notable, était hospitalisée pour bilan étiologique de myalgies associées à des lésions cutanées du visage et du décolleté. La patiente rapportait la notion de photosensibilité, de polyarthalgies des petites articulations d’horaire inflammatoire évoluant depuis 4ans, d’asthénie, de bouffées de chaleur et d’une hypersudation. L’examen physique objectivait une patiente agitée, anxieuse, ayant une hypertension artérielle systolique (pression artérielle :170/80mmHg). La patiente avait des lésions érythémateuses du visage et du décolleté sans papule de Gottron ni œdème lilacé des paupières. Il n’y avait pas de déficit moteur. Les dosages biologiques révélaient une hyperthyroïdie (TSH effondrée), sans cytopénie ni anomalie phosphocalcique. La cortisolémie de 8heures ainsi que les dérivées méthoxylés étaient normaux. Les anticorps anti-nucléaires ainsi que les anti-ADN natifs étaient négatifs. Un scanner thoracoabdominopelvien fait à la recherche d’une masse surrénalienne, avait montré une masse médiastinale antérosupérieure homogène hypodense au contact des vaisseaux du médiastin qui restent perméables et de calibre normal, évoquant un thymome ou un lymphome. Une échographie cardiaque avait montré un épanchement péricardique de moyenne abondance non compressif. Un traitement de l’hyperthyroïdie était instauré avec normalisation des chiffres tensionnels. Une biopsie de la masse thymique était alors pratiquée. L’analyse immunohistochimique de la masse thymique avait mis en évidence un parenchyme thymique fait de lobules séparés par du tissu fibroadipeux congestif et siège d’un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes agencés en follicules lymphoïdes, sans signe de malignité. Le diagnostic retenu était donc une hyperplasie folliculaire lymphoïde thymique. En l’absence d’arguments en faveur d’une myasthénie associée, une recherche minutieuse de pathologie systémique était entamée. Il n’y avait pas de signe en faveur de maladie d’Addison. Notre patiente répondait aux critères du lupus selon l’American College of Rheumatology (ACR). Elle a été mise sous antipaludéens de synthèse ainsi qu’une corticothérapie par voie orale à la dose de 0,5mg/kg/jour avec une bonne évolution.

L’hyperplasie folliculaire lymphoïde thymique est rare. Elle est rencontré chez deux tiers des patients porteurs de myasthénie mais peut être également associée avec des maladies auto-immunes tels qu’un lupus, une thyrotoxicose et une maladie d’Addison. Ces associations témoignent de l’implication certaine du thymus dans la tolérance immunologique du soi alors même que celui-ci est involué à l’âge adulte. L’originalité de notre observation réside dans l’association de l’hyperplasie folliculaire lymphoïde thymique à une thyrotoxicose et un lupus systémique.