La granulomatose avec polyangéite (GPA, ex-maladie de Wegener) se présente classiquement avec une atteinte ORL, pulmonaire et rénale mais peut affecter tous les organes. Au niveau rénal, il est habituel de retrouver une glomérulonéphrite extra-capillaire avec nécrose fibrinoïde, pauci-immune. Nous présentons le cas d’un patient avec une atteinte clinique et une histologie atypiques.

Un homme de 37ans, aux antécédents personnels de rhinite allergique et de polype nasal, consulte en urologie pour une tuméfaction inflammatoire de la verge évoluant depuis 2 mois. Il n’y a pas d’altération de l’état général, l’examen clinique est normal (testicules, aires inguinales). L’IRM retrouve une masse nécrotique dans le corps caverneux gauche, hétérogène, prenant le contraste. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve 3 nodules pulmonaires. Une tumeur maligne est suspectée. La biopsie montre des lésions granulomateuses, épithélioïdes et gigantocellulaires, centrées par une nécrose abcédée et une abondante composante plasmocytaire. Le patient est adressé en médecine interne. Il décrit des arthromyalgies inflammatoires, un amaigrissement (3 kilos en 1 mois), une hypoesthésie dans le territoire du sciatique poplité externe droit, sans déficit moteur. À l’examen, il existe une tuméfaction inflammatoire de la verge, une traînée livedoïde sur le mollet droit. À la biologie, la CRP est à 91mg/L mais la NFP est normale. Il existe une insuffisance rénale débutante (créatinine 104μmol/L, CKD EPI 75mL/min) avec une hématurie microscopique (177 GR/ml) et une protéinurie (1g/L). Les sérologies VIH, VHC, syphilis sont négatives, il est vacciné contre l’hépatite B et le test IGRA est négatif. Les ANCA sont positifs au 320^e (N<20) avec une fluorescence cytoplasmique et les anti-PR3 sont à 80 (N<1,2). Le complément n’est pas consommé. Le dosage des IgG4 est normal. La fibroscopie bronchique est macroscopiquement normale et l’aspiration retrouve des éléments granulomateux. L’électromyogramme confirme l’atteinte monotronculaire axonale sensitive. Le scanner des sinus et l’examen ORL sont normaux. La biopsie rénale montre des lésions glomérulaires de nécrose fibrinoïde avec prolifération extra-capillaire sur 30 à 50 % des glomérules (1 pain à cacheter/6) et en immunofluorescence, des dépôts d’IgA mésangiaux, diffus, polyclonaux sont présents. Le diagnostic de GPA est retenu avec atteinte multisystémique. Il est traité par corticoïdes et rituximab selon le protocole RAVE avec une bonne efficacité clinique à la 3^e semaine de traitement (disparition de l’hypoesthésie et des arthromyalgies, amélioration de l’état général et de l’inflammation de la verge) mais avec une aggravation progressive de l’insuffisance rénale (créatinine 274μmol/L).

La prévalence de l’atteinte urogénitale (hors insuffisance rénale) est rare dans la GPA, estimée à moins de 1 % avec une atteinte pénienne (typiquement ulcéro-nécrotique), une prostatite, une uréthrite destructrice, une atteinte testiculaire, une épididymite ou encore des atteintes vésicale, urétérale et pseudotumorale rénale. Dans la littérature, à notre connaissance, il n’existe pas d’atteinte pseudotumorale des corps caverneux. D’autre part, malgré des dépôts d’IgA, la présentation clinique (atteinte pulmonaire et neurologique, absence de purpura et de symptômes digestifs) et la présence d’ANCA n’évoquait pas une vascularite à IgA (ex-purpura rhumatoïde). Les dépôts mésangiaux d’IgA sont décrits dans la GPA ; ils peuvent être associés aux lésions classiques ou être isolés début de la maladie. Cette association pourrait être fortuite, la néphropathie à IgA étant la glomérulonéphrite primitive la plus fréquente chez l’adulte, mais il existe possiblement un mécanisme physiopathologique commun. Ceci est conforté par l’apparition de néphropathie à IgA chez des patients ayant une maladie de Wegener en rémission. Enfin, une évolution avec glomérulonéphrite rapidement progressive, malgré un traitement bien conduit, n’évoque pas une néphropathie à IgA mais bien une GPA avec dépôts. Pour finir, nous n’avons pas trouvé de publication rapportant une atteinte urologique de la GPA associée à des dépôts d’IgA.

Devant une atteinte granulomateuse d’organe avec nécrose, une étiologie infectieuse est souvent suspectée mais il faut aussi penser à rechercher une atteinte systémique inflammatoire (interrogatoire, examen clinique, scanner thoraco-abdomino-pelvien), et réaliser le dosage des ANCA à la recherche d’une vascularite nécrosante.