Dermatomyosite amyopathique à auto-anticorps anti-DMA-5 associée à une polyarthrite rhumatoïde compliquée de pneumopathie interstitielle diffuse rapidement extensive - 26/05/16
Résumé |
Introduction |
L’atteinte pulmonaire au cours de la dermatomyosite amyopathique (DMA) associée aux auto anticorps anti-DMA-5 est grave d’autant plus qu’elle s’intègre dans le cadre d’une autre connectivite associée telle que la polyarthrite rhumatoïde (PR). Nous rapportons une observation rare d’un homme Tunisien ayant développé une dermatomyosite amyopathique en plus d’une polyarthrite rhumatoïde séropositive compliquées de pneumopathie interstitielle diffuse rapidement extensive et fatale.
Observation |
Patient B.A. âgé de 55ans tabagique à 40 paquets année, admis pour polyarthralgies inflammatoires dans un contexte fébrile. L’examen cutané a mis en évidence des papules de Goutron en regard des articulations métacarpo-phalangiennes et une nécrose digitale du 5e doigt gauche. Le diagnostic de DMA était retenu devant les signes cutanés spécifiques sans atteinte musculaire et la positivité des auto-anticorps anti-DMA5. Par ailleurs, le diagnostic de PR était également posé devant l’arthrite des mains et la forte positivité des anticorps anti-CCP. La radiographie thoracique a mis en évidence un syndrome réticulo-nodulaire diffus bilatéral. Les explorations fonctionnelles respiratoires montraient un syndrome restrictif léger. La TDM thoracique a objectivé un infiltrat réticulo-alvéolaire périphérique bilatéral en faveur d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Il a été traité par une corticothérapie orale (prednisone à la dose de 1mg/kg/j) en association avec l’azathioprine avec évolution favorable initialement. Un mois plus tard, le patient se présenta avec une fièvre à 40°C et dyspnée. La CRP était à 259mg/L et la procalcitonine à 6,33. La radiographie thoracique avait objectivé une accentuation du syndrome interstitiel avec à la TDM thoracique une fibrose pulmonaire et un pneumomédiastin. Les paramètres de la gazométrie artérielle avaient montré une désaturation artérielle en oxygène de 67 %. Le diagnostic de fibrose pulmonaire extensive aggravée par une surinfection bronchique a été retenu. Il a été traité par antibiothérapie à large spectre (vancomycine, tiénam et amikacine), oxygénothérapie avec hémisuccinate d’hydrocortisone par voie parentérale sans amélioration. Le décès était survenu au bout d’une semaine suite à une détresse respiratoire réfractaire.
Conclusion |
Cette observation illustre un syndrome dermato-pulmonaire associé aux auto-anticorps anti-MDA5 qui constitue une entité rare récemment identifiée comprenant une DMA et une PID rapidement progressive au stade de fibrose engageant le pronostic vital. L’association à la PR est très rare et aggrave encore plus l’atteinte pulmonaire. Le diagnostic précoce permet d’instaurer le traitement adéquat pour améliorer le pronostic de cette entité qui reste mauvais.
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Vol 37 - N° S1
P. A124 - juin 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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