La calciphylaxie, anciennement appelée ou artériolopathie urémique calcifiante, est une pathologie rare, caractérisée par une obstructive des petits vaisseaux de la graisse et de la peau, dû à l’oblitération des artérioles par des dépôts calciques sous-intimaux compliquée de thrombose. Elle induit des nécroses tissulaires pouvant conduire au décès dans près de la moitié des cas par complications infectieuses et ischémiques et par la fragilité du terrain des patients atteints. Nous en rapportons un nouveau cas, mimant une vascularite systémique.

Un patient âgé de 58ans, diabétique de type 1 depuis 25ans, hypertendu sous amlodipine et furosémide depuis 3mois. Il présente depuis 3mois une cyanose compliquée de nécrose douloureuse bilatérale des 1^er, 2^e et 3^e doigts, du 1^er et 2^e orteils droits et depuis quelques jours d’une lésion inflammatoire du gland. Il est sous hémodialyse depuis justement 3mois. Le bilan radiologique objective une calcification de l’aorte et de toutes ses branches et une calcification des artères coronaires. Sur le plan biologique, sont notées une hyperparathyroidie (115pg/mL), une hypercalcémie (125mg/L), une hyper-phosphorémie (70mg/L) et un syndrome inflammatoire majeur (VS à 123mm et CRP à 139mg/L). Les sérologies (VIH, VHB, VHC, TPHA, VDRL) sont négatives ainsi que le bilan immunologique (AAN, ANCA, cryoglobulinémie et APL). L’échographie cardiaque ne note pas d’endocardite. L’étude anatomo-pathologique des pièces de nécrosectomie est en faveur d’une calciphylaxie. Sur le plan thérapeutique, le malade bénéficie d’une augmentation de la fréquence des séances d’hémodialyse (tous les jours ou 1 jour/2) avec diminution de la concentration du calcium du dialysat. Il est également mis sous antibiothérapie, anticoagulation et sous traitement antalgique. L’évolution a été marquée par le décès rapide du malade par choc septique.

La calciphylaxie survient dans la grande majorité des cas chez l’insuffisant rénal terminal, mais également en contexte d’hyperparathyroïdie primaire ou de néoplasie. Les atteintes distales des membres inférieurs sont les plus fréquentes pouvant conduire à des amputations itératives. Les atteintes thoraco-abdominales et viscérales apparaissent les plus graves notamment mammaires pouvant mimer un cancer inflammatoire. De très rares atteintes péniennes ont été décrites. Au plan biologique, il existe souvent un syndrome inflammatoire important, et l’hypercalcémie et l’hyper-parathyroïdie sont inconstantes. Les radiographies simples montrent le plus souvent les calcifications des vaisseaux de moyen calibre. L’anatomopathologie est l’élément clé du diagnostic, elle montre typiquement des dépôts de calcium dans la paroi des vaisseaux de petit et moyen calibre avec hyperplasie fibreuse de l’intima et des calcifications extravasculaires entre les adipocytes. Le traitement repose sur des mesures locales et générales : augmentation des fréquences de dialyse en diminuant progressivement la concentration du calcium dans le dialysat, oxygénothérapie hyperbare, anticoagulation efficace par héparine (pas d’AVK), une para-thyroïdectomie. Le cinacalcet est un calcimimétique jouant un rôle de rétrocontrôle négatif sur la sécrétion de la PTH, le thiosulfate de sodium et la vitamine D per os pourraient aider au freinage de la PTH. La calciphylaxie est un diagnostic à évoquer devant un tableau atypique de vascularite survenant chez un patient insuffisant rénal. La biopsie cutanée est l’élément clé du diagnostic. Le pronostic est globalement réservé et nécessite une prise en charge médicochirurgicale énergique. Son meilleur traitement est préventif, par une prise en charge optimale de l’hyper-parathyroïdie secondaire et de l’hyperphosphorémie des insuffisants rénaux.