Les vascularites associées aux ANCA partagent avec la maladie associée aux IgG4 des manifestations communes. Cela suggère la possible cœxistence des 2 pathologies chez certains patients.

Nous avons réalisé une étude rétrospective observationnelle de patients atteints de vascularite associée aux ANCA définie selon les critères de l’ACR 1990 et/ou de l’Agence européenne de médecine, et d’une maladie associée aux IgG4 définie, probable ou possible selon les critères de Umehara. Les patients ont été identifiés par un appel à observations et une analyse rétrospective de dossiers cliniques.

Dix-neuf patients ont été inclus. L’âge moyen au diagnostic était de 56,8ans avec un ratio homme/femme de 3/1. Chez 13 patients (68,4 %), les manifestations cliniques de vascularite associée aux ANCA et maladie associée aux IgG4 étaient concomitantes, tandis que le diagnostic de la première précédait celui de la deuxième dans 4 cas (21 %), avec un intervalle moyen de 90 mois, et inversement dans 2 cas. En ce qui concerne les vascularites associées aux ANCA, il s’agissait d’une granulomatose avec polyangéite dans 15 cas (78,9 %), d’une polyangéite microscopique dans 2 cas (10,5 %), d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéite dans 1 cas (5,3 %) et d’une vascularite limitée aux reins (anti-PR3) dans 1 cas (5,3 %). Les ANCA étaient positifs chez 17 patients (85 %), avec une spécificité anti-PR3 dans 10 cas, anti-MPO dans 6 cas, et sans spécificité dans un cas. Une preuve histologique de la vascularite était disponible dans 55 % des cas. En ce qui concerne le diagnostic de maladie associée aux IgG4, une preuve histologique retrouvant les caractéristiques typiques était disponible chez 9 patients (52,9 %). Selon les critères de Umehara, 4 patients avaient une maladie associée aux IgG4 définie, 6 une maladie probable, et 9 une maladie possible. Les manifestations cliniques et atteintes d’organes au moment du diagnostic de vascularites associées aux ANCA étaient : altération de l’état général dans 15 cas (73,7 %), fièvre dans 11 cas (57,9 %), amaigrissement dans 7 cas (36,8 %), et une atteinte articulaire, rénale et pulmonaire dans 12 cas (63,2 %) chacun, ORL dans 11 cas (57,9 %), neurologique périphérique dans 6 cas (31,6 %), cutanée dans 4 cas (21,4 %), digestive dans 3 cas (15,8 %), ophtalmologique dans 2 cas (10,5 %) et neurologique centrale dans un cas (5,3 %). Le Birmingham Vasculitis Score (BVAS) moyen était de 16 (4–36). Un dosage sérique des IgG4 était disponible au moment du diagnostic de vascularites associées aux ANCA chez 12 patients, avec un taux moyen à 2,16g/L. Les atteintes considérées comme des manifestations de la maladie associée aux IgG4 étaient : périaortite dans 8 cas (42,1 %), fibrose rétropéritonéale 6 cas (31,6 %), néphrite tubulo-interstitielle et pseudotumeur inflammatoire orbitaire dans 4 cas (21,1 %) chacun, anévrisme aortique dans 3 cas (15,8 %), pachyméningite, fibrose médiastinale et pancréatite auto-immune dans 2 cas (10,5 %) chacun, et tuméfaction des glandes salivaire, dacryoadénite, fibrose mésentérique et atteinte pulmonaire dans un cas (5 %) chacun. Le taux moyen d’IgG4 au diagnostic de maladie associée aux IgG4 était de 2,3g/L. La totalité des patients a reçu une corticothérapie, et 17 (89,5 %) ont reçu au moins un immunosuppresseur, incluant du cyclophosphamide (68,4 %), de l’azathioprine (47,4 %), du rituximab (31,6 %), du méthotrexate (15,8 %) ou du mycophénolate mofétil (15,8 %). Après un délai moyen de suivi de 68,2 mois, le Birmingham Vasculitis Score (BVAS) moyen était à 4,2 avec une corticothérapie moyenne à 14,4mg/j de prednisone. Quinze patients atteints de maladie associée aux IgG4 avaient une réponse au traitement (83,3 %) : 7 complètes et 8 partielles, 2 patients avaient une maladie stable et 1 en progression. Dix patients (52,6 %) ont eu une rechute de la vascularites associées aux ANCA, tandis que seulement 2 patients (10,5 %) ont eu une rechute de la maladie associée aux IgG4.

Les critères diagnostics internationaux de maladie associée aux IgG4 précisent qu’il est nécessaire d’en éliminer les diagnostics différentiels, dont les vascularites associées aux ANCA. Nos observations sont originales car les vascularites associées aux ANCA présentaient des atteintes atypiques, évocatrices de maladie associée aux IgG4. Lorsqu’une biopsie était réalisée, l’examen histologique objectivait une fibrose extensive et un infiltrat lymphoplasmocytaire caractéristiques. Cette association était retrouvée essentiellement chez des patients atteints de granulomatose avec polyangéite avec une forme « systémique », décrites comme étant associées à une polarisation lymphocytaire T de type Th2. Cette polarisation Th2 est impliquée également dans la physiopathologie de la maladie associée aux IgG4. Il pourrait ainsi exister un lien entre ces deux entités, s’intégrant dans le cadre d’un dysfonctionnement du système immunitaire caractérisé par une polarisation lymphocytaire Th2 excessive.

L’association entre les vascularites associées aux ANCA et la maladie associée aux IgG4 est probablement non fortuite. Le traitement d’induction des vascularites associées aux ANCA par corticoïdes et immunosuppresseurs d’emblée explique probablement le faible taux de rechute de la maladie associée aux IgG4 retrouvé. Au vu des données de la littérature, le rituximab pourrait occuper une place de choix de ces formes cliniques particulières.