Introduction. La maladie de Devic ou neuro-myélite optique est une entité rare, d’origine auto-immune, responsable d’un handicap sévère. Le traitement de ces patients est difficile et passe par des chimiothérapies immunosuppressives.

Observation. Nous rapportons le cas d’un patient (770850) atteint d’une maladie de Devic ayant débuté en 1994 par une névrite optique rétro bulbaire avec d’importantes séquelles puis une poussée médullaire entraînant une paraplégie. L’IRM montrait des lésions T2 étagées de plus de 2 segments vertébraux prenant le contraste, la ponction lombaire était négative. La mitoxantrone permit une récupération de la marche (EDSS de 6 à 3) mais altéra la fraction d’éjection ventriculaire, contre-indiquant sa réadministration. Devant la réapparition d’une paraparésie, le cyclophosphamide (18 g) permit une récupération partielle (EDSS de 7 à 6 en 3 mois). Un relais par mycophénolate mofétil fut instauré n’empêchant pas l’aggravation secondaire du patient. En mars 2006, le patient avait perdu la marche (EDSS à 7) et l’IRM retrouvait de multiples hypersignaux médullaires prenant le contraste. Un traitement par rituximab, un anticorps monoclonal anti-CD20, en 4 cures hebdomadaires fut institué en mai 2006, avec une bonne tolérance. À 6 mois, il existait une amélioration clinique significative avec une récupération de la marche : quelques pas sans aide et un périmètre de marche à plus de 100 m avec aide, l’EDSS était entre 6 et 6,5. L’IRM confirma une extinction des lésions médullaires.

Discussion. Le rituximab cible les cellules impliquées dans la physiopathologie de la maladie, il semble ainsi être une alternative intéressante dans les neuromyélites optiques sévères ne répondant pas aux immunosuppresseurs non sélectifs (azathioprine, mycophénolate mofétil) ou lors d’impasse thérapeutique en raison de la toxicité dose-dépendante des chimiothérapies immunosuppressives (mitoxantrone ou cyclophosphamide).

Conclusion. Le potentiel thérapeutique du rituximab dans la neuro-myélite optique devra être évalué à l’avenir par des études prospectives.