La maladie osseuse de Paget (MP) est une affection à révélation tardive dont la prévalence actuelle atteint jusqu’à 3 % de la population après l’âge de 55 ans. Entre les années 1970 et 1990, un déclin de prévalence de la MP d’environ 60 % a été rapporté en Angleterre, particulièrement dans le Lancashire ayant connu la plus haute prévalence initialement. Malgré d’importantes variations régionales, une méta-analyse récente a confirmé le déclin global de prévalence de la MP. Le déclin séculaire de la MP est en lien avec une moindre mortalité suite à la disparition des dégénérescences sarcomateuses sur os pagétique. Le phénotype clinique pagétique semble aussi moins sévère actuellement avec un âge moyen au diagnostic augmentant progressivement de 4 ans tous les 10 ans. Chez les descendants porteurs de mutation dans SQSTM1, la MP est détectable environ 10 ans plus tard par rapport à leurs parents, avec un phénotype atténué : faible augmentation des phosphatases alcalines et extension osseuse moindre. Les causes de ce déclin sont mal comprises possiblement en lien avec certains facteurs environnementaux : correction d’insuffisance en calcium et/ou vitamine D pendant l’enfance, mode de vie moins rural, le contact avec des animaux domestiques ou la consommation de viscères de bovidés pendant l’enfance moins répandu ? L’exposition à des toxiques liés à l’industrialisation ou issus de produits de combustion dans l’enfance est aussi suspectée. Enfin, le rôle des paramyxovirus comme le virus de la rougeole, classiquement impliqué dans la pathogénie de la MP, demeure controversé dans la littérature.