Une des complications de la neurofibromatose de type I est la dégénérescence en neurofibrosarcomes, tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (MPNST) très agressives dont la prise en charge chirurgicale reste la seule solution envisageable.

Nous rapportons le cas d’un patient de 22ans atteint d’un neurofibrosarcome non métastatique de la région axillaire droite dont l’exérèse chirurgicale a nécessité une désarticulation interscapulo-thoracique, sacrifiant le muscle grand dorsal homolatéral. Dans cette situation extrême et non codifiée, la reconstruction de la perte de substance axillaire a été réalisée par un lambeau libre prélevé aux dépens de la totalité de l’étui musculo-cutané du membre amputé (membre banque) et centré sur le pédicule vasculaire huméral avec anastomoses artérielle et veineuse au niveau sous-clavier, afin d’apporter une couverture large de qualité sans morbidité supplémentaire du site donneur.

Among all complications that affect patients with neurofibromatosis, type I (NF1) are very aggressive malignant nerve sheath tumors (MPNSTs). Surgery is their first line therapy.

We report the case of a non metastatic neurofibrosarcoma of the axillary area in a 22-year-old male with NF1. An interscapulothoracic resection was performed to resect the tumor and had sacrificed the homolateral latissimus dorsi pedicled myocutaneous flap. In this extreme and not codified situation, the coverage of the tissue loss was possible in the same time using a free flap harvested on the amputated limb (fillet flap). The free flap based on the humeral pedicle was composed of the entire skin and muscles of the amputated forearm. It was anastomosed on the subclavian vessels. Only a free flap was suitable in this tissue loss. The use of a fillet flap allows a wide and reliable coverage without donor site morbidity.