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Syndrome de Poland - 19/08/16

[45-667-E]  - Doi : 10.1016/S1286-9325(16)59800-8 
L. Chanel : Praticien attaché, A. Chichery : Chirurgien plasticien Lyon, J.-L. Grolleau : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, J.-P. Chavoin  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Service de chirurgie plastique et des brûlés, CHU Toulouse-Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhès, TSA 50032, 31900 Toulouse cedex 09, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome de Poland est une malformation rare associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. L'anomalie constante est l'agénésie des faisceaux sternocostaux du pectoralis major. Il existe fréquemment une asymétrie mammaire avec hypoplasie d'un sein et du complexe aréolomamelonnaire homolatéral. Les malformations de la main sont variées et intriquées, mais la malformation caractéristique du syndrome de Poland est une brachymésophalangie. On retrouve ce tableau clinique plus fréquemment chez les hommes et plus souvent au niveau de l'hémithorax droit. L'étiopathogénie n'est pas encore claire. Il n'y a jamais de conséquence fonctionnelle dans l'atteinte thoracique du syndrome de Poland, seule existe une gêne esthétique. Une classification en trois types permet d'orienter les choix thérapeutiques. La reconstruction a bénéficié au cours des dernières années de l'apport du numérique avec les implants thoraciques réalisés sur mesure à partir d'un scanner 3D. Les autres techniques associant selon les cas implants mammaires et greffe adipeuse pourront être utilisées. Seul le classique lambeau de grand dorsal est définitivement abandonné. En fonction de l'âge, du sexe, de la gravité des anomalies thoracomammaires, une stratégie thérapeutique peut être proposée pour s'adapter à chaque cas de syndrome de Poland.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Syndrome de Poland, Malformations thoracomammaires, Conception assistée par ordinateur, Agénésie des faisceaux sternocostaux du pectoralis major, Asymétrie mammaire, Hypoplasie mammaire, Brachymésophalangie, Dépression infraclaviculaire, Implants mammaires, Implants thoraciques, Lipofilling


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  • Seins tubéreux, une anomalie systématisée de la base mammaire
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  • Reconstruction de la plaque aréolomamelonnaire après chirurgie carcinologique
  • E. Amar

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