Les anomalies du développement rénal sont maintenant souvent diagnostiquées, ou au moins suspectées, en anténatal lors des échographies fœtales systématiques. Cela a mené à une meilleure gestion médicale de ces malformations, mais aussi à de nouvelles problématiques. La responsabilité des gènes du développement dans ces embryopathies étant de plus en plus documentée, les pathologies les plus graves et/ou bilatérales font rechercher une association syndromique. À l'inverse, on met souvent en évidence des malformations non pathogènes. Ces anomalies ont une incidence plus forte chez le garçon et affectent le plus souvent le rein gauche. Il faut savoir être rassurant et prévoir des examens raisonnables pour le suivi de ces patients. Restent des anomalies au pronostic incertain, pour lesquelles une prise en charge multidisciplinaire est importante. Sont abordées ici les anomalies de nombre, en insistant sur la conséquence clinique essentielle dans cette pathologie : la prise en charge d'un patient en situation de rein unique. Puis les anomalies de position et de fusion rénale sont décrites, avec un intérêt particulier pour le rein en fer à cheval. Les anomalies de taille et d'échogénicité permettent d'aborder la notion de dysplasie, dont la plus fréquente est la dysplasie rénale multikystique. Enfin les malformations calicielles, avec une présentation souvent décalée dans le temps, clôturent cet exposé. Ce dernier se veut pratique, pour aider les praticiens confrontés à des anomalies détectées en anténatal. Les hypothèses embryologiques ne sont pas détaillées. La thérapeutique est également largement abordée pour guider l'urologue pédiatre ou adulte dans ces situations où le traitement chirurgical est souvent spécifique et non dénué de risques.