L’interleukine-1 est une cytokine majeure de l’immunité innée et de l’inflammation. Elle exerce divers effets systémiques au cours de la réponse inflammatoire, comme l’induction de la fièvre, la thrombopoïèse et la granulopoïèse, ou encore le recrutement leucocytaire. Si l’implication de l’interleukine-1 a été démontrée dans nombre de pathologies à médiation inflammatoire comme le diabète ou la goutte, celle-ci joue surtout un rôle pivot dans certaines maladies auto-inflammatoires, telles que les cryopyrinopathies ou la fièvre méditerranéenne familiale. Dans ces maladies, c’est une anomalie constitutionnelle de l’inflammasome, un complexe protéique responsable de l’activation de l’interleukine-1, qui explique l’hypersécrétion de celle-ci. D’autres maladies auto-inflammatoires ont une physiopathologie plus complexe, impliquant une dérégulation de la voie de l’interleukine-1, en amont ou en aval de l’inflammasome ou de manière plus complexe. Dans cette mise au point, sont détaillées les voies de synthèse, d’activation, de signalisation et de régulation de l’interleukine-1. Nous décrivons ensuite les maladies auto-inflammatoires et apparentées pour lesquelles le rôle pathologique de l’interleukine-1 a été démontré.

Interleukin-1 is a major cytokine of innate immunity and inflammation. It exerts various systemic effects during the inflammatory response, such as fever induction, thrombopoiesis and granulopoiesis, or leukocyte recruitment. Its involvement has been demonstrated in many inflammatory-mediated diseases, such as diabetes or gout. Moreover, interleukin-1 plays a pivotal role in some autoinflammatory diseases, such as cryopyrinopathies or familial Mediterranean fever. In these diseases, a constitutional defect of the inflammasome, a protein complex responsible for the activation of interleukin-1, explains the hypersecretion of interleukin-1. Other autoinflammatory diseases have a more complex pathophysiology involving deregulation of the interleukin-1 pathway, upstream or downstream of the inflammasome, or through more complex mechanisms. In this review, we are detailing the synthesis, the activation, the signalling, and the regulation of interleukin-1. We then describe the autoinflammatory diseases or related-diseases where the pathological role of interleukin-1 has been demonstrated.