La mucoviscidose, maladie génétique la plus fréquemment observée en France est caractérisée par des anomalies du transport ionique trans-épithélial, d'où déshydratation des secrétions bronchiques, obstruction des voies aériennes distales et phénomènes de surinfection.

Des conditions locales favorisantes telles que la viscosité anormale des secrétions, les lésions épithéliales d'origine infectieuse, dues notamment à Pseudomonas aeruginosa vont favoriser la colonisation de l'arbre respiratoire par un certain nombre de champignons, tout particulièrement les Aspergillus , très rarement d'autres champignons comme Scedosporium apiospermum ou Candida albicans .

Les tableaux cliniques réalisés peuvent être très divers : l'aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA) est le tableau le plus classique, mais elle n'est observée dans sa forme typique que dans 4.5 à 11 % des cas chez l'enfant (âge moyen au moment du diagnostic : 10 ans) et encore plus rarement chez l'adulte. Le plus souvent, il s'agit de formes atypiques ou incomplètes dont le diagnostic est malaisé, pourtant un diagnostic précoce est indispensable pour éviter la survenue de lésions pulmonaires délabrantes, définitives d'où l'intérêt des nouvelles techniques sérologiques.

Les indications thérapeutiques dans l'ABPA sont délicates car la corticothérapie par voie orale, si elle est rapidement efficace, expose à des complications iatrogènes, dont la plus redoutable est la survenue d'un diabète. Il est conseillé d'associer l'itraconazole, antifongique actif par voie orale, ce qui permet de diminuer plus rapidement les doses de corticoïdes, évite les rechutes et la corticodépendance. Les indications thérapeutiques dans les autres formes cliniques d'aspergillose sont très mal codifiées car en dehors de l'ABPA, le rôle exact de l' Aspergillus dans l'évolutivité de la mucoviscidose reste encore mal élucidé, d'où l'intérêt de proposer un bilan aspergillaire afin de diagnostiquer précocément une ABPA chez tout patient atteint de mucoviscidose âgé de plus de 5 ans, présentant un épisode spastique ou des infiltrats pulmonaires résistants à une antibiothérapie IV adaptée aux germes. Un " mini check-up " aspergillaire comprenant un dosage des IgE totales et une sérologie pourrait même être pratiqué tous les 6 mois chez tous les patients de plus de 5 ans atteints de mucoviscidose. Quant aux malades inscrits sur liste de greffe, une surveillance très rapprochée tous les 2 à 3 mois du status aspergillaire s'impose car le danger est la survenue d'une aspergillose invasive post-transplantation.

Cystic fibrosis (CF) is the most frequent genetic disease in France, characterized by abnormal ionic transepithelial transport, which causes deshydrated bronchial secretions, obstruction and infection of distal airways.

Local conditions such as abnormal viscous secretions, epithelial lesions due to infections by Pseudomonas aeruginosa favor the colonization of respiratory tract by several fungi, particularly Aspergillus fumigatus (AF), rarely Scedosporium apiospermum and Candida albicans .

Several presentations are observed: allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is the most classical presentation, present in the typical form in 4.5 to 11 % of cases in CF children (mean age at the time of diagnosis was 10 years), more rarely in adults. Most often, non typical presentations misleading diagnosis are observed. Whatever the presentation, early diagnosis is important to avoid definite pulmonary damage. New serologic techniques are particurlarly interesting.

The therapeutic indications in ABPA are difficult because, of side effects due to oral corticosteroids particularly diabetes mellitus. Currently it is recommended to associate an antifungal medication, whith good oral biodisponibility (itraconazole), in order to reduce the doses of corticosteroids, avoid relapses and corticodependence. There is no consensus about the other presentations because the real responsibility of AF is not elucitated. The potential severity of ABPA in CF patients aged more than 5 years with wheezing or pulmonary infiltrates non responsive to intravenous antibiotics warrants search for an AF infection. A minimal check-up every 6 months, including total IgE and precipitin assay could be proposed for all CF patients older than 5 years. In patients on the transplantation list, an AF check-up is advised because of the risk of invasive aspergillosis after transplantation.