Favorisées par les altérations mucociliaires de l'arbre bronchique, différentes espèces fongiques peuvent coloniser les voies respiratoires des patients atteints de mucoviscidose et conduire à des surinfections. Toutefois, le rôle pathogène de ces champignons reste aujourd'hui encore mal connu.

Le but de cette étude épidémiologique longitudinale a été de préciser la fréquence des mycoses bronchopulmonaires au cours de la mucoviscidose, et de définir le rôle respectif des différents agents fongiques dans la survenue de ces affections.

Pendant une période de 5 ans, 128 patients atteints de mucoviscidose, âgés de 4 à 35 ans, ont été suivis cliniquement et ont bénéficié d'examens mycologiques et sérologiques répétés, avec recherche de précipitines sériques dirigées contre les principaux agents fongiques rencontrés chez ces patients. Les données cliniques ont ensuite été confrontées aux résultats mycologiques et sérologiques, en portant une attention particulière aux éléments évocateurs de pathologies bronchopulmonaires d'origine infectieuse ou allergique.

Isolé à partir des expectorations chez 46,1 % des patients, Aspergillus fumigatus a été à l'origine d'une aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA) chez cinq malades, soit une incidence de 0,97 % par an. L'ABPA apparaît ainsi comme la principale complication d'origine fongique, mais ne semble pas aussi fréquente, dans sa forme authentique, que ne le laisse supposer certaines données épidémiologiques antérieures. D'autre part, un asthme aspergillaire a été diagnostiqué chez deux patients au cours de notre étude. Là encore, du fait de critères diagnostiques communs avec l'ABPA, de la fréquence d'un terrain atopique chez les patients atteints de mucoviscidose et de la multiplicité des allergènes en cause, il n'est pas toujours aisé d'identifier cette pathologie et de discerner une étiologie aspergillaire.

Retrouvé chez 8,6 % des patients, Scedosporium apiospermum représente le second champignon filamenteux le plus souvent isolé des expectorations. Il a été impliqué dans des phénomènes bronchopulmonaires allergiques chez trois patients, seul ou en association avec A. fumigatus . Par ailleurs, les autres champignons filamenteux isolés à partir des sécrétions bronchiques, le plus souvent de manière épisodique, n'ont pas paru responsables de pathologies respiratoires.

Enfin, malgré l'isolement fréquent de Candida albicans à partir des expectorations, nous n'avons observé qu'un seul cas de candidose sévère. Cette incidence très faible des candidoses dans la mucoviscidose, en dépit de nombreux facteurs prédisposant à de telles infections, pourrait être liée à l'activité antifongique de bactéries qui colonisent l'arbre respiratoire. Il persiste cependant une inconnue quant aux effets pathogènes indirects de C. albicans par l'intermédiaire de phénomènes d'hypersensibilité.

Due to the defective mucociliary clearance, different fungal species can colonize the respiratory tract of patients with cystic fibrosis (CF), sometimes leading to infections. However, the pathogenic effects of these fungi are not well established.

The aim of this longitudinal epidemiological study was to specify the frequency of bronchopulmonary mycoses in CF, and to define the etiologic role of the different fungal species in these diseases.

Over a period of five years, 128 CF patients, 4 to 35-years-old, were clinically followed and screened for the presence of fungi in sputum samples and for the occurrence of related serum antibodies. The clinical data were then compared with mycological and serological results, paying attention to symptoms of infectious or allergic bronchopulmonary diseases.

Isolated from bronchial secretions in 46.1 % of the patients, Aspergillus fumigatus induced an allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) in five cases, which corresponded to an incidence of 0.97 % per year. ABPA was the main fungal disease in our study, but its frequency was not as high as previously reported. Aspergillus fumigatus was also responsible for asthma in two patients. Due to the overlap of symptoms with ABPA, to the high rate of atopy in CF patients, and to the great diversity of causal allergens, it is not easy to diagnose asthma and to discern an Aspergillus etiology.

Recovered in 8.6 % of patients, Scedosporium apiospermum was the second most frequent filamentous fungus isolated from sputum samples. For three patients, it was involved in allergic bronchopulmonary features, either alone or in association with A. fumigatus . No apparent respiratory disease was caused by the other filamentous fungi isolated from bronchial secretions, most often episodically.

Finally, despite the high isolation rate of Candida albicans from sputum samples and the presence of numerous predisposing factors in CF patients, a unique case of severe candidiasis was observed. This very low incidence of candidiasis in CF could be related to an antifungal activity of bacteria colonizing the respiratory tract. However, the pathogenic role of C. albicans by means of hypersensitivity phenomena remains unknown.