À travers l’histoire de deux familles atteintes d’ichtyose, nous relatons les difficultés de prise en charge et d’intégration sociale inhérentes à ces maladies génétiques.

Famille n^o 1 : un berger de 38ans et son épouse de 25ans présentaient tous deux une ichtyose lamellaire évoluant en continu depuis l’enfance. Ils avaient donné naissance à deux enfants décédés et à un nouveau-né vivant, qui tous présentaient une ichtyose lamellaire. Famille n^o 2 : une femme de 45ans, ménagère, était reçue en consultation avec ses trois derniers enfants âgés de 8ans, 6ans et 1an et demi. Selon la mère, tous les trois étaient couverts à la naissance d’une membrane ressemblant à du plastique qui se craquelait lors de mouvements, et avaient des yeux rouges. L’examen notait, chez les trois enfants, un tableau d’ichtyose lamellaire avec un ectropion, des oreilles mal ourlées et une brachydactylie. Ils avaient un retard staturo-pondéral mais un développement psychomoteur normal. Il n’y avait pas de consanguinité entre les parents.

Dans ces deux familles, le caractère affichant de la dermatose était responsable de discrimination et de rejet de la société. Les conditions de vie précaires des parents et le coût élevé de la prise en charge dans le contexte africain favorisent la dégradation de la qualité de vie et aggravent les difficultés d’intégration sociale, source de déscolarisation avec un avenir réservé pour ces enfants.

Through the story of two families presenting ichthyosis, we report the support and social integration difficulties inherent in these genetic diseases.

Family No. 1: a 38-year-old shepherd and his wife of 25 years both had lamellar ichthyosis that had been present continually since childhood. They had had 2 stillborn infants as well as a live newborn that were all presenting lamellar ichthyosis. Family No. 2: a 45-year-old housewife was seen at our consultation with her 3 youngest children aged 8 years, 6 years and 18 months. According to the mother, at birth, all 3 children were covered with a membrane resembling plastic that crackled during movement, and they had red eyes. Examination of the 3 children revealed a clinical picture of lamellar ichthyosis with ectropion, malformed ears and brachydactyly. Although they presented delayed growth and weight development, psychomotor development was normal. There was no consanguinity between the parents.

In both families, the visible nature of the dermatosis resulted in discrimination and ostracism. The precarious living conditions of the parents and the high cost of treatment in an African setting resulted in degradation of quality of life with exacerbation of the difficulties of social integration, resulting in a lack of schooling and a bleak future for these children.