Lipoprotéinoses alvéolaires pulmonaires - 01/01/00
Service de pneumologie, centre hospitalier La Beauchée, 22000 Saint-Brieuc France
Philippe Delaval : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
Service de pneumologie, centre cardiopneumologique, centre hospitalier régional et universitaire Pontchaillou, rue Henri-le-Guilloux, 35033 Rennes France
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Résumé |
La lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire (LAP) est une pneumopathie infiltrative diffuse caractérisée par l'accumulation intra-alvéolaire d'une grande quantité de matériel PAS (periodic acid-Schiff) positif proche du surfactant pulmonaire. Sa physiopathologie semble dominée par une diminution de la clairance du surfactant pulmonaire en rapport avec des altérations morphologiques et fonctionnelles des macrophages alvéolaires, réactionnelles à une agression pulmonaire non spécifique. Le rôle du granulocyte macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) semble primordial mais reste à définir avec précision. Le tableau clinique est en règle assez stéréotypé bien que non spécifique. Le diagnostic peut être très fortement suspecté sur les aspects tomodensitométriques (« verre dépoli » intra-alvéolaire diffus et épaississements des septa interlobaires réalisant un « dallage polygonal » irrégulier, le plus souvent en « carte de géographie ») qui semblent très spécifiques. Il est le plus souvent confirmé par l'analyse du liquide de lavage bronchoalvéolaire (LBA) (aspect macroscopique laiteux, positivité de la coloration au PAS), évitant le recours systématique à la biopsie pulmonaire. Celle-ci ne s'avère nécessaire qu'en cas de doute diagnostique, lorsque le scanner thoracique et/ou le LBA ne sont pas typiques. L'évolution est imprévisible avec la possibilité d'amélioration ou de guérison spontanée. Lorsqu'un traitement est nécessaire, il repose sur les lavages pulmonaires massifs bilatéraux dont l'efficacité est habituellement excellente. Le pronostic à long terme de cette affection semble tout à fait favorable, au prix parfois de lavages pulmonaires itératifs.
Plan
- Anatomie du poumon humain
- F. Le Pimpec Barthes, M. Riquet
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