Les tumeurs nerveuses du médiastin sont développées aux dépens des éléments nerveux normalement présents dans le médiastin. Lorsqu'elles sont développées aux dépens du sympathique et des racines rachidiennes, ces tumeurs sont de localisation essentiellement médiastinale postérieure et parfois occupent tout l'apex. Plus rarement, elles sont développées aux dépens des gros troncs nerveux que sont les nerfs phréniques et les nerfs pneumogastriques qui cheminent dans le médiastin, le siège de la tumeur étant alors variable en fonction de sa localisation sur le trajet du nerf. Ces tumeurs nerveuses du médiastin ont comme particularité majeure d'être presque toujours bénignes chez l'adulte, alors qu'elles ont un taux de malignité élevé chez l'enfant, pouvant atteindre selon les séries 40 à 50 %.

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