Les mastocytoses sont un groupe de maladies liées à l’accumulation et à la prolifération anormales de mastocytes dans un ou plusieurs organes. Elles seraient associées à une mutation ponctuelle acquise et activatrice du récepteur tyrosine-kinase c-KIT du principal facteur de croissance mastocytaire. Les manifestations cliniques sont variées et secondaires à la libération des médiateurs mastocytaires ou à l’infiltration des différents organes. On distingue les mastocytoses cutanées pures et les mastocytoses systémiques, quand plus de deux tissus sont atteints par l’infiltration mastocytaire (moelle osseuse, tube digestif, os, foie et rate, ganglions). Les mastocytoses touchent les enfants dans 2/3 des cas, sous une forme cutanée isolée le plus souvent. La forme clinique la plus fréquente est l’urticaire pigmentaire et le mastocytome solitaire, plus rarement une mastocytose bulleuse diffuse. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 8 mois ayant présenté une éruption bulleuse prurigineuse diffuse dont l’aspect histologique et immuno-histochimique était en faveur d’une mastocytose. Le dosage sérique de tryptase était positif. Le bilan paraclinique n’a pas objectivé d’atteinte systémique. L’enfant a reçu des antihistaminiques anti-H1 et des soins locaux. Des conseils concernant la maladie ont été donnés aux parents. L’évolution a été marquée par une diminution du nombre de bulles et une atténuation du prurit avec 6 mois de recul. Cette observation souligne l’intérêt de connaître cette entité rare qui doit être évoquée devant toute dermatose bulleuse de l’enfant, permettant ainsi une prise en charge précoce.

Mastocytosis is a group of diseases related to abnormal accumulation and proliferation of mast cells in one or more organs. They may be associated with an acquired point mutation and the activation of the receptor tyrosine-kinase c-KIT of CFS (mast cell growth factor). The clinical manifestations are varied and secondary to the release of mast cell mediators and/or infiltration of various organs. There are two main types of mastocytosis: pure cutaneous mastocytosis and systemic mastocytosis when more than two organs are involved in mast cell infiltration (bone marrow, gastrointestinal tract, bone, liver and spleen, lymph nodes). Mastocytosis affects children in two thirds of cases, most frequently as an isolated cutaneous form. The most common clinical form in children is urticaria pigmentosa and solitary mastocytoma; bullous diffuse mastocytosis is rare. We report the case of an 8-month-old infant who presented with a diffuse pruritic bullous eruption. The histology and immunohistochemistry results were suggestive of mastocytosis. A serum tryptase test yielded positive results. Laboratory investigations did not identify systemic involvement. The patient was given antihistamine H1 medication and local care. Advice regarding the disease was offered to the parents. The course of the disease was marked by a decrease in the number of blisters and attenuation of the pruritus at the 6-month follow-up. This observation emphasizes the importance of awareness of this rare entity, which should be considered in all cases of bullous dermatosis in children, thereby allowing for early treatment.