La survenue récurrente de papulo-vésicules, papules et/ou nodules est fréquente au cours des hémopathies B et a souvent été rapportée à une hypersensibilité à des piqûres d’insectes. Cette éruption reste mal décrite et mal comprise. L’objectif était d’étudier ses caractéristiques cliniques, histopathologiques et moléculaires et d’en préciser la pathogénie.

Étude rétrospective, multicentrique du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés. Critères d’inclusion : patients adultes avec une hémopathie B, associée à la survenue récurrente de papulo-vésicules, et/ou papules, et/ou nodules. Révision des dossiers et photos. Relecture anatomopathologique centralisée avec complément d’étude immunohistochimique (panel de marqueurs T+ marqueurs B adaptés à l’hémopathie associée).

Vingt-sept patients étaient inclus, dont 20 avaient une LLC et 7 un autre lymphome B. Il n’y avait jamais de notion claire de piqûre d’insecte ni de prédominance saisonnière. Les lésions étaient des papules prurigineuses (81 %), papulo-vésicules (43 %) et/ou nodules (38 %), d’évolution chronique (100 %) avec souvent des rémissions (57 %) (Fig. 1A). L’étude histopathologique et immunohistochimique montrait : un infiltrat dermique lymphocytaire dense, principalement composé de lymphocytes T (100 %), et fréquemment de polynucléaires éosinophiles (78 %) ; une architecture périvasculaire et péri-annexielle, souvent pilotrope (78 %) (Fig. 1B) ; des clusters de cellules B tumorales (identifiés chez 47 % des patients) (Fig. 2). Dans 10/14 cas (71,4 %) pour lesquels une étude de clonalité B était disponible, un clone B était identifié au niveau cutané (identique au clone circulant dans 9 cas), tandis qu’aucun clone T n’était mis en évidence.

Il s’agit de la seconde plus large série de cette entité et de la première avec étude immunohistochimique systématique. Nous mettons en évidence le rôle possible d’un « homing » de cellules B tumorales dans la peau, suggérant le caractère réactionnel et secondaire de l’infiltrat T prédominant. L’hypothèse classique de piqûres d’insecte nous semble en revanche peu étayée. Nous proposons pour la littérature internationale l’appellation « T-cell papulosis associated with B-cell malignancy » (TCP-BCM). Cette éruption très particulière est reconnaissable par un clinicien averti et peut être le mode de révélation dermatologique d’une une hémopathie B méconnue. Un pathologiste informé du contexte clinique pourra rechercher les éléments clés : infiltrat T prédominant, souvent péri-annexiel voire simulant un mycosis fongoïde pilotrope, mais non clonal, contrastant avec la rareté des cellules B néoplasiques, identifiables par des immunomarquages spécifiques (ex : CD20-CD23-CD5-IgD dans le cas d’une LLC, Fig. 2) et par la monoclonalité B.

Cette entité doit être connue des dermatologues, des hématologues et des anatomopathologistes.