Papulose T associée aux hémopathies B - 23/11/16
et
Groupe français d’étude des lymphomes cutanés
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Résumé |
Introduction |
La survenue récurrente de papulo-vésicules, papules et/ou nodules est fréquente au cours des hémopathies B et a souvent été rapportée à une hypersensibilité à des piqûres d’insectes. Cette éruption reste mal décrite et mal comprise. L’objectif était d’étudier ses caractéristiques cliniques, histopathologiques et moléculaires et d’en préciser la pathogénie.
Matériel et méthodes |
Étude rétrospective, multicentrique du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés. Critères d’inclusion : patients adultes avec une hémopathie B, associée à la survenue récurrente de papulo-vésicules, et/ou papules, et/ou nodules. Révision des dossiers et photos. Relecture anatomopathologique centralisée avec complément d’étude immunohistochimique (panel de marqueurs T+ marqueurs B adaptés à l’hémopathie associée).
Résultats |
Vingt-sept patients étaient inclus, dont 20 avaient une LLC et 7 un autre lymphome B. Il n’y avait jamais de notion claire de piqûre d’insecte ni de prédominance saisonnière. Les lésions étaient des papules prurigineuses (81 %), papulo-vésicules (43 %) et/ou nodules (38 %), d’évolution chronique (100 %) avec souvent des rémissions (57 %) (Fig. 1A). L’étude histopathologique et immunohistochimique montrait : un infiltrat dermique lymphocytaire dense, principalement composé de lymphocytes T (100 %), et fréquemment de polynucléaires éosinophiles (78 %) ; une architecture périvasculaire et péri-annexielle, souvent pilotrope (78 %) (Fig. 1B) ; des clusters de cellules B tumorales (identifiés chez 47 % des patients) (Fig. 2). Dans 10/14 cas (71,4 %) pour lesquels une étude de clonalité B était disponible, un clone B était identifié au niveau cutané (identique au clone circulant dans 9 cas), tandis qu’aucun clone T n’était mis en évidence.
Discussion |
Il s’agit de la seconde plus large série de cette entité et de la première avec étude immunohistochimique systématique. Nous mettons en évidence le rôle possible d’un « homing » de cellules B tumorales dans la peau, suggérant le caractère réactionnel et secondaire de l’infiltrat T prédominant. L’hypothèse classique de piqûres d’insecte nous semble en revanche peu étayée. Nous proposons pour la littérature internationale l’appellation « T-cell papulosis associated with B-cell malignancy » (TCP-BCM). Cette éruption très particulière est reconnaissable par un clinicien averti et peut être le mode de révélation dermatologique d’une une hémopathie B méconnue. Un pathologiste informé du contexte clinique pourra rechercher les éléments clés : infiltrat T prédominant, souvent péri-annexiel voire simulant un mycosis fongoïde pilotrope, mais non clonal, contrastant avec la rareté des cellules B néoplasiques, identifiables par des immunomarquages spécifiques (ex : CD20-CD23-CD5-IgD dans le cas d’une LLC, Fig. 2) et par la monoclonalité B.
Conclusion |
Cette entité doit être connue des dermatologues, des hématologues et des anatomopathologistes.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hémopathie B lymphoïde, Hypersensibilité aux piqûres d’insectes, T-cell papulosis associated with B-cell malignancies
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.10.003. |
Vol 143 - N° 12S
P. S154-S155 - décembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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