Le lymphome B cutané diffus à grandes cellules type jambe (LB-TJ) est un lymphome B cutané rare de type GC, de pronostic amélioré par l’association rituximab-polychimiothérapie (R-PCT), mais les rechutes cutanées, ganglionnaires ou viscérales sont fréquentes. L’atteinte cérébrale est rare et mal décrite. Nous en rapportons 8 cas.

Un appel à observations a été lancé au Groupe français d’étude des lymphomes cutanés. Les LB-TJ (diagnostic validé par le GFELC), avec soit atteinte cérébrale au diagnostic (bilan d’extension par ailleurs négatif), soit rechute cérébrale au cours de l’évolution, ont été inclus. Les données cliniques ont été recueillies rétrospectivement et les imageries cérébrales ont été relues par le même neuroradiologue.

Huit patients (4 femmes) ont été inclus, d’âge moyen 79 ans au diagnostic de LB-TJ. Deux avaient une atteinte cérébrale d’emblée et 6 une rechute cérébrale. Parmi ces derniers, tous mis en rémission complète (RC) par le traitement initial (R-PCT), l’atteinte cérébrale était soit la 1^re rechute (n=3, délai médian : 1 an après diagnostic), soit survenait après 2 ou 3 récidives cutanées (n=3, délai médian : 1 an après dernière rechute cutanée). Deux patients avaient une rechute cutanée contemporaine de la rechute cérébrale. Les signes cliniques et les résultats paracliniques sont dans le tableau. Les symptômes neurologiques étaient à type de nausées, vertiges, troubles de l’équilibre ou flou visuel dans 7 cas, avec déficit focal dans 3 cas. Les IRM montraient une atteinte neurologique polymorphe : images tumorales nodulaires intraparenchymateuses, ou périventriculaires diffuses (très évocatrices de lymphome), prises de contraste localisées des espaces de Virchow-Robin d’interprétation non univoque, compatibles avec une atteinte lymphomateuse endovasculaire (figure). Six patients ont eu une ponction lombaire, normale ou non spécifique, dont 3 complétées par une cytométrie en flux normale ; 2 patients ont eu une biopsie cérébrale, confirmant la métastase du LB-TJ. Quatre patients ont reçu une PCT avec méthotrexate haute dose (MTX-HD) et 4 n’ont pas été traités (trop altérés). Un ratio de 7/8 patients sont décédés : les 2 patients avec atteinte cérébrale d’emblée (survie 59 et 116jours) et 5 patients avec rechute (survie médiane 59jours). Un patient traité par MTX-HD est vivant en rémission partielle (recul 6 mois).

L’atteinte cérébrale du LB-TJ est rare et mal décrite (5 cas publiés). Notre série illustre un tableau clinico-radiologique peu spécifique, avec PL non contributive et biopsie cérébrale rarement possible. Le diagnostic repose sur la confrontation clinico-radiologique et l’anamnèse.

Chez un patient suivi pour LB-TJ, des symptômes neurologiques doivent alerter et conduire à la réalisation d’une IRM cérébrale d’emblée (avant ponction lombaire). Malgré un pronostic sombre, une PCT avec MTX-HD mérite d’être tentée si l’état général le permet.