L’épidermolyse bulleuse simple localisée (EBS-l) est considérée comme la forme la plus légère des épidermolyses bulleuses (EB). Elle est caractérisée par la survenue de bulles aux régions palmo-plantaires. Pourtant, ces lésions peuvent être très douloureuses. Les objectifs de l’étude étaient de caractériser la douleur chez les patients atteints d’EBS-l et d’évaluer son impact sur la qualité de vie.

Les patients ont été contactés à l’aide des membres du groupe de recherche de la Société française de dermatologie pédiatrique et de l’Association Debra France. Un unique investigateur s’est entretenu par téléphone avec les patients afin de répondre à un questionnaire standardisé comportant des échelles validées sur la douleur et la qualité de vie.

Cinquante-sept patients ont été inclus (27 enfants et 30 adultes). Tous les patients avaient des douleurs : les adultes (90 %) et les enfants âgés de plus de 8ans (94 %) avaient une intensité de la douleur moyenne>5 sur 10 lors de la présence des bulles versus 73 et 53 % respectivement durant les soins. Des résultats similaires ont été observés chez les jeunes enfants. Soixante-quinze pour cent des patients avaient des douleurs neuropathiques accordées par le questionnaire DN4. Les enfants (55 %) et les adultes (73 %) avaient un retentissement modéré à sévère sur la qualité de vie. Seulement 10 % des patients recevaient une prémédication avant les soins et 18 % des patients prenaient régulièrement un traitement oral pour la douleur chronique. Les AINS et les antalgiques de grade 2 étaient utilisés par 24 et 32 % des patients respectivement. Ces traitements sont inefficaces sur la douleur neuropathique. Seulement 6 patients avaient essayé l’application de patch de lidocaïne sur les pieds avec une bonne efficacité.

Cette étude montre pour la première fois que les patients atteints d’EBS-l présentent une douleur neuropathique. Cette douleur, responsable d’un fort impact sur la qualité de vie, est néanmoins sous-traitée.