L’association d’une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) et d’une hémophilie A acquise (HAA) est rare (moins de 30 cas décrits). Peu d’hypothèses expliquent une telle cette association dans la littérature.

Le but de notre travail était de comprendre comment cette association rare pouvait être expliquée. Nous avons sélectionné trois patients du service de dermatologie du CHU Dupuytren, diagnostiqués respectivement de pemphigoïde bulleuse (PB) pour 2 d’entre eux, de pemphigoïde cicatricielle (PC) pour le troisième et ayant présenté une hémophilie A acquise dans le mois suivant le diagnostic de leur dermatose bulleuse auto-immune. Ces 3 patients avaient des taux d’anticorps anti-BP 180 positifs et anti-BP 230 négatifs voire faiblement positifs pour l’un d’entre eux atteint de pemphigoïde bulleuse. Nous avons fait réagir leurs peaux avec des anticorps anti-facteur VIII marqués par un polymère HRP révélé par un substrat chromogène et comparé les résultats avec des peaux saines d’adultes et d’enfants en tant que témoin. Une fixation de cet anticorps marqué sur la jonction dermo-épidermique ferait suspecter une homologie de séquence épitopique entre un domaine facteur VIII et la protéine BP180 reconnues toutes les 2 par un même anticorps chez nos patients malades.

Sur les 3 lames, 2 d’entre elles (pemphigoïde bulleuse et cicatricielle) présentaient une fixation au niveau de la membrane basale à des dilutions allant jusqu’à 1/2000^e faisant donc suspecter une homologie de séquence entre la protéine BP180 du collagène XVII (reconnue par les auto-anticorps dans la PC et la PB) et un épitope du facteur VIII chez ces 2 patients.

L’HAA est associée dans 20 % des cas à des maladies auto-immunes (dont DBAI). La DBAI précède généralement de quelques mois ou apparaît simultanément avec l’HAA, jamais après. La DBAI et l’HAA évoluent de manière concomitante au cours d’une poussée. Les résultats de notre travail suggèrent un épitope commun entre le facteur VIII et le BP 180 comme l’ont évoqué Maczek et al. Makita et al. Nagano et al. évoquent eux un épitope commun entre le collagène VII et le facteur VIII pour expliquer l’association entre l’épidermolyse bulleuse acquise et l’hémophilie A acquise.

Ce travail préliminaire suggère un lien probable entre des DBAI et une HAA par le biais d’un épitope commun d’un domaine collagénique de l’hémidesmosome et le facteur VIII. Ces résultats méritent confirmation par d’autres cas. Un western blot faisant réagir du facteur VIII avec les anticorps de nos patients pourrait être nécessaire pour donner du crédit à cette hypothèse. Une étude protéomique pourrait également être intéressante afin de localiser des épitopes communs entre le facteur VIII et le collagène XVII du BP 180.